Гіпоальдостеронізм: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
27.02.2019Патологічний стан, що виникає на фоні недостатньої вироблення альдостерону.
Причини
Виділяють ізольовану форму захворювання і поєднується з браком інших гормонів надниркових залоз.
Ізольована форма захворювання виникає внаслідок таких причин, як:
- порушення механізмів вироблення альдостерону, обумовленого зміною в системі ренін-ангіотензину в роботі гіпофіза і гіпоталамуса, внаслідок чого наднирники не отримують сигналу на вироблення альдостерону або імпульс є недостатнім для продукції необхідної кількості гормону;
- дефект ферментів, що супроводжується неправильною роботою ферменту клубочкової зони кори надниркових залоз 18-альдолази, що призводить до порушення етапності синтезу альдостерону, але при цьому зберігається коректний синтез кортикостерону, кортизолу;
- порушення метаболізму гормону, який проявляється тим, що після надходження в кров альдостерон не може надавати адекватне вплив на органи-мішені, так як в організмі є недостатність ферментів для його розщеплення, несприйнятливість рецепторів органів-мішеней;
- видалення пухлинного освіти надниркової залози, виконується через первинного гіперальдостеронізму, проте з плином часу виявляється, що клубочкова зона в парному органі атрофована і не здатна компенсувати різко знизилося кількість гормону;
- вроджений ізольований гіпоальдостеронізм, що виявляється порушенням біосинтезу альдостерону.
Симптоми
- Захворювання обумовлене розвитком слабкості м’язових структур, скаргами на загальну слабкість. Такі хворі страждають від головного болю, нападів гіпотонії і запаморочень. Зниження об’єму циркулюючої крові проявляється брадикардією, що переходить іноді в атриовентрикулярную блокаду і супроводжується розвитком непритомних станів. Можуть виявлятися порушення з боку дихальної системи і серцево-судинної системи, часом доходять до розвитку синдрому Морганьї-Адамса-Стокса, що супроводжується судомами і затьмаренням свідомості.
- Ізольований гіпоальдостеронізм відрізняється хвилеподібним перебігом. Періоди ремісії захворювання циклічно змінюються загостреннями з циркуляторними коллапсами. Пояснити періоди поліпшення і тривалий стертий перебіг, що характеризується тільки зниженням тиску по ортостатическому типу, поки не представляється можливим. Передбачається, що компенсація досягається за рахунок надлишкового виділення глюкокортикоїдів і катехоламінів, що дозволяють частково компенсувати недолік альдостерону.
- Гіпоальдостеронізм при порушенні роботи наднирників загального типу проявляється порушеннями з боку обміну мікроелементів і в обміні вуглеводів. У хворого відзначається зниження статевого потягу і зниження потенції.
Діагностика
У зв’язку з тим, що при несвоєчасному виявленні гіпоальдостеронізму відзначається розвиток порушення водно-сольового обміну, діагностиці цього захворювання приділяється особливе значення.
Діагностика гіпоальдостеронізму передбачає диференціацію різних його форм і визначення етіології захворювання за допомогою комплексу клініко-лабораторних та інструментальних даних.
Для точної постановки діагнозу хворому може знадобитися консультація ендокринолога, лабораторне визначення рівня альдостерону в крові, призначення електрокардіограми, магніторезонансної та комп’ютерної томографії.
Лікування
Терапія захворювання заснована на інтенсивному введенні хлориду натрію, прийомі препаратів мінералокортикоїдного ряду для компенсації недостатності. Необхідний довічний прийом медикаментозних засобів. При діагностуванні псевдогіпоальдостеронізма лікування полягає тільки в підвищеному введенні в організм хлориду натрію.
Профілактика
У зв’язку з недостатньою вивченістю гіпоальдостеронізму методи його специфічної профілактики не розроблені.
Читати по темі: Аденокарцинома нирки