Пароксизмальна нічна гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

16.11.2019 Off By admin

Руйнування еритроцитів на рівні кровотворних клітин. Відноситься до групи придбаних гемолітичних анемій. Зустрічається рідко, частіше хворіють особи молодого і середнього віку, стать значення не має. Нерідко бувають ускладнення у вигляді тромбозу вен.

Причини

Передбачається, що захворювання обумовлене мутацією в одній зі стовбурових клітин. У хворих виявлено відсутність в клітинах крові близько 20 білків.

Симптоми

  1. Хвороба проявляє себе раптово.
  2. Симптоми захворювання варіюються.
  3. Хворий скаржиться на слабкість, стомлюваність, задишку.
  4. Симптоми часто виявляються рано вранці або ввечері.
  5. Характерною особливістю захворювання є біль в животі, приступообразная, іноді з блювотою.
  6. Часто спостерігається жовтизна шкіри і склер.
  7. У сечі присутній вільний гемоглобін, що обумовлює її темний колір.
  8. Бувають збільшені печінка і селезінка.
  9. При будь-яких невизначених симптомах анемії також можна підозрювати пароксизмальную нічну гемоглобинурию.

Діагностика

Першим кроком у діагностиці є загальний аналіз крові, який показує що кількість еритроцитів знижений. Також спостерігається дефіцит заліза. За допомогою аналізу крові уточнюється загальна картина захворювання. Обов’язковий аналіз сечі, який є основною макроскопічною ознакою захворювання. Найбільш точну картину дає проточна цітофлюрооріметрія (метод аналізу клітин крові).

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Лікування

Лікування проводиться в стаціонарі і воно тільки симптоматичне. Основним методом лікування є переливання багаторазово відмитих еритроцитів. Рекомендуються препарати заліза в невеликих дозах перорально. У деяких випадках непоганий ефект дає призначення кортикостероїдів у високих дозах. Іноді може виявитися виправданою спленектомія (видалення селезінки).

Також, як і при інших видах захворювань крові, можливий ефект від пересадки кісткового мозку родинного донора. При відсутності кризів та задовільному рівні гемоглобіну, терапія не проводиться.

Профілактика

Профілактики даного захворювання не існує. З метою запобігання розвитку гемоглобінурії рекомендується уникати провокуючих чинників: отруєнь, інфекційних хвороб, надмірних фізичних навантажень, травм та ін.

Читати по темі: Гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика