Пароксизмальна нічна гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
16.11.2019Руйнування еритроцитів на рівні кровотворних клітин. Відноситься до групи придбаних гемолітичних анемій. Зустрічається рідко, частіше хворіють особи молодого і середнього віку, стать значення не має. Нерідко бувають ускладнення у вигляді тромбозу вен.
Причини
Передбачається, що захворювання обумовлене мутацією в одній зі стовбурових клітин. У хворих виявлено відсутність в клітинах крові близько 20 білків.
Симптоми
- Хвороба проявляє себе раптово.
- Симптоми захворювання варіюються.
- Хворий скаржиться на слабкість, стомлюваність, задишку.
- Симптоми часто виявляються рано вранці або ввечері.
- Характерною особливістю захворювання є біль в животі, приступообразная, іноді з блювотою.
- Часто спостерігається жовтизна шкіри і склер.
- У сечі присутній вільний гемоглобін, що обумовлює її темний колір.
- Бувають збільшені печінка і селезінка.
- При будь-яких невизначених симптомах анемії також можна підозрювати пароксизмальную нічну гемоглобинурию.
Діагностика
Першим кроком у діагностиці є загальний аналіз крові, який показує що кількість еритроцитів знижений. Також спостерігається дефіцит заліза. За допомогою аналізу крові уточнюється загальна картина захворювання. Обов’язковий аналіз сечі, який є основною макроскопічною ознакою захворювання. Найбільш точну картину дає проточна цітофлюрооріметрія (метод аналізу клітин крові).
Лікування
Лікування проводиться в стаціонарі і воно тільки симптоматичне. Основним методом лікування є переливання багаторазово відмитих еритроцитів. Рекомендуються препарати заліза в невеликих дозах перорально. У деяких випадках непоганий ефект дає призначення кортикостероїдів у високих дозах. Іноді може виявитися виправданою спленектомія (видалення селезінки).
Також, як і при інших видах захворювань крові, можливий ефект від пересадки кісткового мозку родинного донора. При відсутності кризів та задовільному рівні гемоглобіну, терапія не проводиться.
Профілактика
Профілактики даного захворювання не існує. З метою запобігання розвитку гемоглобінурії рекомендується уникати провокуючих чинників: отруєнь, інфекційних хвороб, надмірних фізичних навантажень, травм та ін.
Читати по темі: Гемоглобінурія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика