Гемолітична анемія у дітей: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Гемолітична анемія у дітей: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

20.02.2019 Off By admin

Група відрізняються по причинам розвитку захворювань, основною ознакою яких є зниження тривалості життя еритроцитів і розвиток їх гемолізу.

Причини

Причини викликають спадкові та набуті гемолітичні анемії можуть значно відрізнятися один від одного. При спадковій формі анемії дефект в будові еритроцитів виникає внаслідок генних порушень.

Сьогодні виявили 16 варіантів недуги з аутосомно-домінантним типом успадкування, 29 – з рецесивним, 7 різновидів, які зчеплені Х хромосомою. Всі агенти здатні викликати гемоліз, поділяють на позаклітинні і внутрішньоклітинні.

Позаклітинні причини найчастіше стають причиною розвитку анемій придбаного характеру.

В цьому випадку еритроцити не мають дефектів, а руйнуються під впливом зовнішніх чинників:

  1. ретикулоендотеліальної гіперактивності,
  2. механічних і хімічних розладів цілісності еритроцитів,
  3. імунологічних відхилень,
  4. паразитарних інвазій,
  5. вітамінодефіціта, деяких інфекцій.

Внутрішньоклітинні причини гемолізу проявляються порушенням структури і функцій еритроцитів, таких як порушення еритроцитарного метаболізму, структури гемоглобіну і мембран клітин.

Гемолітична анемія у дітей

Гемолітична анемія у дітей

Симптоми

Незважаючи на різні причини розвитку всі типи гемолізу, мають деякі загальні клінічні риси. Придбані гемолітичні анемії, характеризуються гострим наростанням симптомів. Більшість спадкових анемій з хронічним перебігом, обумовлені періодичним виникненням гемолітичних кризів. Виникнення кризу обумовлено впливом супутніх чинників: переохолодження, вживання токсичних препаратів, інфекційного захворювання. На початковому етапі у хворого відзначається загальна слабкість, лихоманка, диспепсичні розлади, головний біль. Після цього можуть виникати ознаки билирубиновой інтоксикації, такі як:

  • пожовтіння слизових оболонок і жовтушність шкіри,
  • поява тяжкості, дискомфорту у верхніх відділах живота через гепато- і спленомегалії,
  • потемніння сечі, починаючи від рожевого до практично чорного кольору.

На тлі анеміізаціі з’являється блідість з восковидним відтінком, відчуття серцебиття і перебоїв в роботі серця. У важких випадках відбувається розвиток олігурії, анурія, аж до розвитку шоку.

Спадкова форма захворювання проявляється виявленням стигм дізембріогенеза, обумовлених наявністю у дитини щелепних і зубних деформацій, гіперхромією райдужки, баштового черепа, западання перенісся, готичного неба, в анамнезі таких хворих можуть бути відомості, що вказують на наявність гемолітичного стану у родичів, обтяженої спадковості по жовчнокам’яної хвороби .

Клінічна картина ізоімунного анемій, обумовлених розвитком конфлікту мати-плід, залежить від причини конфлікту. Високий титр антитіл і їх безпосередній вплив на плід визначають починаючи з 20 по 29 тиждень гестації, що призводить до водянки плода, проникненню до плоду антитіл антенатально після 29 тижня або в момент пологів – до розвитку гемолітичної хвороби.

Діагностика

Діагностика гемолітичних анемій пов’язана з наявністю деяких особливостей:

  1. після 12 місяців в крові дитини відзначається зникнення особливостей,
  2. типових для неонатального типу кровотворення.

Тому встановити істинні причини гемолітичної анемії, можливо тільки після цього віку. План обстеження таких малюків включає збір анамнезу і загальний огляд, клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові, а також проведення таких інструментальних методів, як ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія органів черевної порожнини, а також проведення трепанобиопсии кісткового мозку визначення типу еритропоезу.

Анемія у дітей: симптоми анемії і як лікувати захворювання

Анемія у дітей: симптоми анемії і як лікувати захворювання

Лікування

Вибір тактики лікування залежить від тяжкості стану пацієнта, періоду захворювання і причин, що викликали гемоліз. Хворим призначається медикаментозна терапія, заснована на застосуванні глюкокортикоїдних гормональних засобів, цитостатиків, еритропоетину. При дефіциті фолатів призначають ціанокобаламін та фолієву кислоту.

Гемолітичний криз вимагає інфузійної терапії, зняття симптомів інтоксикації. Для виведення надлишку заліза хворим проводяться курси хелаторной терапії. Досить часто в цілях профілактики застосовують жовчогінні засоби. При важкій формі анемії показано проведення гемотрансфузійних введення компонентів крові.

Хірургічне лікування засноване на проведенні хірургічного видалення селезінки і доцільно в тих випадках, коли лікарська терапія виявилася не ефекту.

Профілактика

На даний момент не розроблено ефективних методів, що попереджають розвиток даної патології.

Читати по темі: Хвороба Гюнтера (вроджена ерітропоетіческая порфірія)