Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна – порок трикуспідального клапана, що характеризується його дисплазією і зміщенням в порожнину правого шлуночка. Ознаками аномалії Ебштейна служать низька фізична витривалість, задишка, пароксизмальнатахікардія, ціаноз, кардіомегалія, правожелудочковаянедостатність, аритмії. Діагноз аномалії Ебштейна підтверджується даними електрокардіограми, Ехокардіограма, фонокардіограмми, рентгенографії, зондування порожнин серця, атріографіі. Лікування аномалії Ебштейна оперативне, що включає протезування трикуспідального клапана, усунення атріалізованной частини правого шлуночка, ліквідацію міжпередсердного повідомлення (ДМПП, ВАП).

Причини аномалії Ебштейна

Формування аномалії Ебштейна зв’язується з надходженням літію в організм плоду на ранніх етапах ембріогенезу. Також до виникнення даного та інших вад серця можуть призводити інфекційні захворювання вагітної (скарлатина, кір, краснуха), важкі соматичні захворювання (анемія, цукровий діабет, тиреотоксикоз), вживання алкоголю і лікарських засобів, що мають тератогенну впливом, патологія гестації (токсикози, загроза самовільного викидня та ін.).

Корекція аномалії Ебштейна

Важливу роль у розвитку аномалії Ебштейна грає обтяжена спадковість по ВПС – поряд зі спорадичними, зустрічаються і сімейні випадки аномалії.

Класифікація аномалії Ебштейна

Виділяють чотири анатомічних варіанти (типу) аномалії Ебштейна:

• I – передня стулка трикуспідального клапана велика і рухома; септальний і задня стулки відсутні або зміщені;
• II – присутні всі три стулки предсердно-желудочкового клапана, проте вони відносно малі і зміщені у напрямку до верхівки серця.
• III – хорди передньої стулки трикуспідального клапана вкорочені і обмежують її рух; септальний і задня стулки недорозвинені і зміщені.
• IV – передня стулка трикуспідального клапана деформована і зміщена в бік вихідного тракту правого шлуночка; септальний стулка утворена фіброзною тканиною, задня – недорозвинена або повністю відсутній.

Особливості гемодинаміки при аномалії Ебштейна

Анатомічну основу аномалії Ебштейна складає неправильне розташування тристулкового клапана, при якому його стулки (зазвичай задня і перегородкова) виявляються деформовані і зміщені в порожнину правого шлуночка. В цьому випадку стулки клапана кріпляться нижче фіброзного кільця, іноді на рівні вихідного відділу правого шлуночка. Зсув клапана супроводжується атріалізаціей правого шлуночка, т. Е. Станом, при якому частина правого шлуночка становить продовження і єдину порожниною правим передсердям.

Таким чином, зміщення стулок обумовлює поділ правого шлуночка на 2 функціональні частини: Надклапанний атріалізованную, що утворить загальну порожнину з правим передсердям, і подклапанного – меншу за розмірами, що функціонує як правий шлуночок. При цьому праве передсердя і атріалізованная частина правого шлуночка значно розширені, а порожнину правого шлуночка – зменшена.

Гемодинамічні порушення, супутні аномалії Ебштейна, залежить від ступеня трикуспідального недостатності, розмірів функціонуючого правого шлуночка і величини скидання крові справа наліво через міжпередсердної комунікації.

Конусна реконструкція трикуспідального клапана

Електричні процеси в правому передсерді, що складається з двох частин, не синхронізовані: скорочення власне правого передсердя відбувається в систолу передсердь, а атріалізованной частини правого шлуночка – в систолу шлуночків. Внаслідок трикуспідального недостатності відбувається регургітація венозної крові назад в праве передсердя; ударний обсяг правого шлуночка знижується, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку. Праве передсердя ділатірующее і гіпертрофується, тиск в ньому прогрессирующе підвищується, викликаючи виникнення венозно-артеріального шунта через дефект в міжпередсердної перегородці.

Право-лівий перехід крові грає двояку роль: з одного боку він дозволяє уникнути перевантаження правого передсердя і компенсує порок; з іншого боку – сприяє розвитку артеріальної гіпоксемії.

Симптоми аномалії Ебштейна

Залежно від тяжкості порушень гемодинаміки виділяють 3 стадії перебігу аномалії Ебштейна: I – безсимптомну (зустрічається рідко); II – стадію виражених гемодинамічних розладів (IIa – без порушень серцевого ритму; IIб – з порушеннями серцевого ритму), III – стадію стійкої декомпенсації.

Найважчі форми аномалії Ебштейна можуть викликати внутрішньоутробну загибель плода. При сприятливому варіанті пороку його протягом довго часу залишається безсимптомним; фізичний розвиток дітей відповідає віку. У типових випадках аномалія Ебштейна проявляється в ранньому дитинстві, іноді в перші місяці життя дитини.

Клінічні симптоми включають дифузний ціаноз, погану переносимість фізичного навантаження, болі в серці, напади серцебиття. У 25-50% пацієнтів з аномалією Ебштейна відзначається пароксизмальна надшлуночкова тахікардія, у 14% з них – синдром WPW. При зовнішньому огляді звертає увагу зміни кінцевих фаланг пальців за типом «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинних стекол», «серцевий горб».

При аномалії Ебштейна може рано розвиватися правожелудочковаянедостатність – задишка, збільшення печінки, набухання і пульсація шийних вен. Часто відзначається артеріальна гіпотонія. Перебіг аномалії Ебштейна неухильно прогресує. Причиною смерті хворих старшого віку найчастіше служать серцева недостатність і тяжкі порушення ритму.

Діагностика аномалії Ебштейна

Пацієнтам з підозрою на аномалію Ебштейна проводиться консультація кардіолога і кардіохірурга, ЕКГ, рентгенографія грудної клітки, ЕхоКГ, фонокардіографія. Перкуторно визначається збільшення розмірів серця вправо, при аускультації вислуховується характерний трьох- або чотиритактний ритм, систолічний та діастолічний шум праворуч від мечоподібного відростка, розщеплення II тону.

ЕКГ-дані включають відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії і дилатації правого передсердя, пароксизмальную шлуночкова екстрасистолія і предсердную тахікардію (синдром WPW), тріпотіння передсердь, миготлива аритмія, повну (неповну) блокаду правої ніжки пучка Гіса. Фонокардиограмма при аномалії Ебштейна характеризується наявністю систолічного шуму в проекції правого шлуночка; запізненням I тону; роздвоєним II тоном; III, IV тонами великої амплітуди.

Аномалія Ебштейна: лікування

Рентгенологічні ознаки, що свідчать на користь аномалії Ебштейна, представлені різким збільшенням правих відділів серця, кулястої формою тіні серця, підвищеною прозорістю легеневих полів.

При проведенні ехокардіографії видно зміщення донизу стулок трикуспідального клапана, збільшення розмірів правого передсердя, уповільнене змикання тристулкового клапана, зміщення стулок, наявність атріалізірованного правого шлуночка, шунтирующий проток крові справа наліво через ДМПП (за даними допплер-ехокардіографії). Фетальна ЕхоКГ, виконана в пренатальному періоді, дозволяє діагностувати аномалію Ебштейна в 60% випадків.

Для уточнення форми і ступеня тяжкості аномалії Ебштейна проводиться:

1. МРТ,
2. зондування порожнин серця,
3. вентрикулографія.

Діагноз аномалії Ебштейна вимагає диференціації з ексудативним перикардитом, міокардитом Абрамова-Фідлера, ізольованим ДМПП і пульмональним стенозом, тетрадой Фалло.

Лікування аномалії Ебштейна

Медикаментозна терапія при аномалії Ебштейна проводиться з метою лікування серцевої недостатності та усунення аритмій. Показаннями до хірургічної корекції аномалії Ебштейна служать наявність скарг, недостатності кровообігу і порушень ритму серця. Оптимальним для операції є вік 15-17 років, при важкій формі пороку втручання проводиться в більш ранні терміни.

Радикальна коригуюча операція при аномалії Ебштейна включає:

1. пластику або протезування трикуспідального клапана,
2. пластику ДМПП,
3. ліквідацію атріалізованного правого шлуночка.

У деяких випадках доцільним є виконання операції Фонтена. Іноді на першому етапі для збільшення легеневого кровотоку і зменшення гіпоксемії вдаються до накладання анастомозу по Блелок-Тауссіг, накладенню двонаправленого кава-пульмонального анастомозу.

Додаткові шляхи проведення імпульсу при WPW синдромі піддаються радіочастотної абляції. Для лікування аритмій застосовується імплантація кардіостимуляторів або імплантованого дефібриляторів.

Читати по темі: Болі в серці: причини та наслідки