Лімфангіосаркома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Лімфангіосаркома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

07.08.2019 Off By admin

Являє собою рідкісне злоякісне новоутворення ендотеліального походження, яке виникає на тлі вираженої, тривало існуючої лімфедеми кінцівки.

Причини

На данний момент точна причина розвитку Лімфангіоендотеліома не встановлена. Під впливом деяких тригерів виникає малігнізація клітин судинного ендотелію, які починають безконтрольно ділитися з ймовірність раннього метастазування. Фахівці вказують на те, що імовірно захворювання виникає на тлі:

  • тривало поточної лімфедеми,
  • генетичної схильності або променевої терапії.

Тривала лімфедема, обумовлена застоєм лімфи в судинах кінцівок найчастіше розвивається після проведення радикальної мастектомії при раку грудей, особливо, в тих випадках, коли операція супроводжувалася регионарной лімфаденектоміей. Зафіксовані випадки розвитку лімфангіосаркоми після травм, хірургічного втручання на органах малого таза, при філяріози і хворобах вен нижніх кінцівок.

Променева терапія в поєднанні з мастектомію відповідно наявними клінічними даними може стає причиною розвитку лімфангіосаркоми. На тлі рентгенотерапії виникає запалення лімфатичних судин, порушується їх прохідність, що супроводжується затримкою лімфи. Крім цього, при опроміненні підвищується ризик мутацій ДНК, що може ініціювати процес канцерогенезу.

Спадкова схильність за наявними відомостями є причиною розвитку первинної лімфедеми з аутосомно-рецесивним характером успадкування, а це вказує на те, що генетичні дефекти також можуть бути тригерами даної патології. Лімфангіосаркоми ніколи не розвивається при набряках кінцівок ниркового або серцевого генезу.

Лімфангіосаркоми - причини, симптоми, діагностика та лікування

Лімфангіосаркома – причини, симптоми, діагностика та лікування

Симптоми

Перші симптоми Лімфангіоендотеліома розвиваються в середньому через 5 або 10 років після мастектомії. Найчастіше спостерігається одностороннє ураження верхньої кінцівки на стороні попередньої операції. Захворювання починається з виникнення пурпурних, фіолетових або синюшним плям, які швидко трансформуються у вузлики, розміром менше одного сантиметра, що підносяться над поверхнею шкіри. Потім навколо вузликів виникають:

  1. сателіти,
  2. крововиливи,
  3. судинні зірочки.

У міру розвитку патології елементи зливаються, формуючи потужні вузли синювато-чорного кольору діаметром до 10 сантиметрів і підносяться над шкірою на 2 або 3 сантиметри. На тлі порушення трофіки тканин виникає виразка шкіри над пухлиною, а збігом часу і її розпад. Виразка поступово збільшується в розмірах, має нерівну форму, покрита сіруватим фібринним нальотом. У більшості випадків з виразкового дефекту відзначається виділення серозно-геморагічної рідини.

Діагностика

При діагностуванні лімфангіосаркоми потрібно уточнення анамнестичних даних, що дозволяє створити уявлення про перенесеної мастектомії або променевої терапії з приводу пухлинного ураження молочних залоз або іншої причини лімфедеми.

Фізикальне обстеження дозволяє виявити пухлину на ранніх етапах до розвитку некротичних дефектів і метастазування в інші органи. Схема діагностики патології включає біопсію з гістологічним дослідженням біоптату, магніторезонансну томографію, ультразвукове дослідження черевної порожнини.

Лімфангіосаркома - лікування

Лімфангіосаркома – лікування

Лікування

Вибір схеми лікування залежить від віку пацієнта, причин утворення пухлини, її місцевої поширеності та наявності віддалених метастазів. Схема лікування лімфангіосаркоми підбирається індивідуально і включає хіміотерапевтичні та радіологічні методи лікування. Найефективнішим є поєднання хірургічного підходу з консервативної протипухлинною терапією. У важких випадках проводиться ампутація або екзартікуляція кінцівки.

Профілактика

Профілактика лімфангіосаркоми включає в себе діагностику новоутворення на ранній стадії і своєчасне призначення комплексного лікування.

Читати по темі: Лейшманіоз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика