Краніосиностоз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Краніосиностоз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

03.07.2019 Off By admin

Являє собою досить рідкісне захворювання, головним симптомом якого є деформація мозкового відділу черепа, обумовлена раннім зрощенням кісткових швів.

Причини

Захворювання пов’язують з генними порушеннями і спадковими захворюваннями, такими як синдром Крузона, Пфайфера і Аперта. Крім цього, виникнення недуги може виникати на тлі внутрішньоутробних захворювань плода.

Краніосиностоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Краніосиностоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Симптоми

Основний симптом недуги – аномальна форма черепа дитини. Патологія може бути вродженою або сформуватися в перші місяці життя малюка. Найчастіше тільки аномальна форма черепа вказує на наявність дитини недуги, хоча в іншому він нічим не відрізняється від своїх однолітків.

Класичними проявами захворювання при неможливості встановлення наявності деформації кісток черепа, вважається:

  • часта блювота,
  • посилена дратівливість,
  • виражена пасивність,
  • запальне ураження очей,
  • часті випадки очного апное,
  • порушення слуху.

Також у таких дітей в незалежності від форми недуги спостерігається розвиток плагіоцефаліі і раннього закриття великого джерельця. Велике джерельце може залишатися відкритим у таких хворих до трьох років, тільки в тому випадку, якщо краніосиностозу поєднується з гідроцефалією або полісіностозом. Також для недуги характерний розвиток підвищення внутрішньочерепного тиску, який проявляється деякими неврологічними порушеннями, підвищеним занепокоєнням, блювотою, нудотою, безсонням, погіршенням апетиту, судомами, позитивним симптомом Грефе і сильним плачем.

Залежно від того, який з швів закрився можна розрізняти кілька видів недуги, кожен з яких має свою власну симптоматику. При ранньому закритті стреловидного шва спостерігається виникнення збільшення черепа в передньому відділі, що визначається витягуванням голови в довжину.

Передчасне закриття лямбдовідного шва характеризується уплощением потилиці. Дефект практично не помітний, що пов’язано з деякими труднощами при його діагностуванні.

Коронарний або вінець краніосиностозу виникає з однієї або обох сторін. При зрощуванні половини шва спостерігається типова аномалія черепних кісток, що супроводжується уплощением верхній частині очниці і лобової кістки з боку ураженні. У свою чергу відбувається компенсаторне нависання зі здорової сторони.

Краніосиностоз у дітей

Краніосиностоз у дітей

Коронарний краніосиностозу, що розвивається симетрично з лівого і правого боку і характеризується розвитком плоского високого чола і сплощеними глазничная краями, у деяких хворих може проявлятьсяя формуванням баштового черепа.

Нетипова форма недуги або трігоноцефалія, асоційована з появою трикутного чола, появою кісткового кіля, який розташовується від глабелли до зони великого джерельця. Для цього типу характерно зміщення очниць вкінці зниження розмірів межглазничного проміжків. З плином часу спостерігається незначне згладжування кісткового гребеня, завдяки чому лоб набуває нормальну форму.

Синдромально форма характеризується розвитком не тільки плагіоцефаліі, а й дисплазії лицьових кісток черепа, що супроводжується розвитком дисфункції дихання, порушенням зору та прийому їжі. Для цієї форми характерні виникнення синостоза венечного шва і виникнення брахіцефаліческого формою черепа. Для гіпоплазії кісток верхньої щелепи характерно виникнення випинання з орбіт очних яблук. При цьому типі відбувається збільшення в розмірах джерельця і розбіжність стреловидного шва.

Діагностика

При діагностуванні недуги виконують рентгенографію черепа, комп’ютерну томографію, магніторезонансну томографію і плоске сканування мозку і кісток черепа.

Лікування

Незалежно від вираженості і типу захворювання підлягає лікуванню тільки хірургічним способом.

Профілактика

Специфічних методів профілактики не розроблено. Однак відмова від куріння і дотримання здорової дієти дозволяють значно знизити ймовірність розвитку даної аномалії.

Читати по темі: Внутрішньочерепна гіпертензія