Тромбоцитопенія – види, ступені захворювання, принципи

ІТП зазвичай виникає в результаті дії аутоантитіл, спрямованих проти структурних антигенів тромбоцитів. У дитинстві ІТП, аутоантитіл може бути пов’язано з вірусними антигенами. Тригер у дорослих невідомий.

ІТП має тенденцію до погіршення під час вагітності і підвищує ризик захворюваності матері. (Імунна тромбоцитопенія (ІТП) при вагітності).

Клінічні прояви

Симптомами і ознаками є петехии, пурпура і кровотеча слизової. Великі гастроінтестинальні кровотечі і гематурії менш поширені. Селезінка має нормальний розмір, якщо вона не збільшується через одночасної наявності вірусної інфекції або аутоімунної гемолітичної анемії. ІТП також пов’язана з підвищеним ризиком тромбозу.

Тромбоцитопенія – види, ступені захворювання, принципи

Діагностика

1. Загальний аналіз крові з тромбоцитами, мазок периферичної крові
2. Рідко проводиться аспірація кісткового мозку
3. Виняток інших тромбоцитопенічних захворювань

ІТП підозрюють у пацієнтів з ізольованою тромбоцитопенією (тобто в іншому нормальний загальний аналіз крові і мазок периферичної крові). Оскільки відсутні конкретні прояви ІТП, то причини ізольованою тромбоцитопенії (наприклад, ліки, алкоголь, лімфопроліферативні захворювання, інші аутоімунні захворювання, вірусні інфекції) повинні бути виключені при проведенні клінічної оцінки і тестування. Як правило, хворим призначають дослідження коагуляції, печінкові проби й аналізи на гепатит С і ВІЛ. Проведення тестування на антитіла до тромбоцитів зазвичай не допомагає постановці діагнозу або лікування.

Для постановки діагнозу дослідження кісткового мозку не потрібно, але його слід провести у випадках, коли в крові або мазку крові на додаток до тромбоцитопенії виявлені аномалії; коли клінічні ознаки не є типовими; якщо пацієнти не реагують на стандартні методи лікування. У пацієнтів з ІТП дослідження кісткового мозку виявляє нормальне або трохи підвищений число мегакаріоцитів в іншому нормального зразка кісткового мозку.

Прогноз

Діти зазвичай видужують спонтанно (навіть від тяжкої тромбоцитопенії) протягом декількох тижнів або місяців.

У дорослих може виникнути спонтанна ремісія, але це рідко відбувається після першого року захворювання. Однак у багатьох пацієнтів захворювання протікає в м’якій формі (тобто кількість тромбоцитів> 30 000 / мкл) з мінімальним кровотечею або взагалі без нього; такі випадки зустрічаються частіше, ніж вважалося раніше, багато хто з них, раніше виявлені при автоматизованому підрахунку тромбоцитів, зараз визначаються за допомогою загального аналізу крові. У інших хворих спостерігається значна симптоматична тромбоцитопенія, хоча випадки небезпечних для життя кровотеч і смерті рідкісні.

Лікування

• Пероральнікортикостероїди
• Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (ВВІГ)
• Внутрішньовенний анти-D імуноглобулін
• Спленектомія
• Препаратів з групи агоністів рецепторів тромбопоетину
• Ритуксимаб
• інші імунодепресанти

При важких кровотечах: ВВІГ, внутрішньовенне введення анти-D імуноглобуліну, внутрішньовенне введення кортикостероїдів та / або переливання тромбоцитів

Дорослим з кровотечею і кількістю тромбоцитів <30 000 / мкл на початковому етапі зазвичай призначають перорально кортикостероид (наприклад, преднізон 1 мг / кг, перорально 1 раз / день). Альтернативою (але менш ефективною) кортикостероїдні режиму є дексаметазон 40 мг перорально 1 раз на день протягом 4 днів.

Тромбоцитопенія – лікування

Якщо присутня сильна кровотеча або є необхідність швидко збільшити кількість тромбоцитів, то до кортикостероїдів може бути доданий ВВІГ або внутрішньовенний анти-D імуноглобулін. Більшість пацієнтів реагують збільшенням кількості тромбоцитів в крові протягом 2-4 тижнів; однак, у більшості дорослих пацієнтів настає рецидив після досягнення відповідної реакції і зменшення кількості кортикостероїдів. Повторні лікування кортикостероїдами можуть бути ефективними, але підвищують ризик побічних ефектів. Як правило, кортикостероїди не слід призначати довше перших кількох місяців лікування; для того, щоб уникнути спленектомії, можна спробувати інші препарати.

У дітей і дорослих з ІТП і небезпечними для життя кровотечами швидка фагоцитарная блокада досягається застосуванням ВВІГ 1 г / кг 1 раз на добу протягом 1-2 днів або 1 дози внутрішньовенно анти-D імуноглобуліну 75 мкг / кг. Ця процедура зазвичай викликає збільшення кількості тромбоцитів протягом 2-4 днів, але цей рівень зберігається лише протягом всього 2-4 тижнів. Високодозованих метилпреднизолон (1 г внутрішньовенно 1 раз на добу протягом 3 днів) дешевше ВВІГ або внутрішньовенного анти-D імуноглобуліну, більш простий в застосуванні, але менш ефективний. Пацієнтам з ІТП і небезпечними для життя кровотечами також призначають переливання тромбоцитів. Переливання тромбоцитів не використовують в профілактичних цілях.

Читати по темі: Гемофілія