Хвороба Такаясу

Хвороба Такаясу

21.01.2019 Off By admin

Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт) – ідіопатичне запальне ураження аорти, її відділів і великих артеріальних гілок. Етіологія хвороби Такаясу неясна, імовірно має місце аутоімунний характер розвитку. Клінічний перебіг неспецифічного аортоартериита залежить від рівня ураження аорти (дуги, грудного або черевного відділу аорти) або легеневої артерії з її гілками. Характерними ознаками є асиметрія або відсутність пульсу на плечових артеріях, різниця в АТ на різних кінцівках, шуми аорти, ангиографические зміни – звуження або оклюзія аорти і її гілок. Лікування хвороби Такаясу проводиться кортикостероїдами, нерідкі цереброваскулярні ускладнення.

Класифікація хвороби Такаясу

За топографічному ознакою виділяють кілька варіантів перебігу хвороби Такаясу.

  1. Перший варіант характеризується ізольованим ураженням дуги аорти і її гілок – лівих загальної сонної і підключичної артерій.
  2. При другому анатомічному типі неспецифічного аортоартериита розвивається ураження грудної або черевної аорти з її гілками.
  3. Для третього варіанту характерно поєднання змін дуги аорти, а також її грудного та черевного відділів.
  4. Останній анатомічний тип хвороби Такаясу характеризується залученням легеневої артерії з її гілками та можливим поєднанням з будь-яким з вищеописаних варіантів.

Симптоми хвороби Такаясу

Для хвороби Такаясу типова клініка ішемії верхніх кінцівок – слабкість і біль в руках, оніміння, низька толерантність до фізичних навантажень, відсутність пульсації на одній або обох підключичних, плечових, променевих артеріях, похолодання кистей. Властиво зовсім різні в артеріальному тиску на ураженій і здоровою верхніх кінцівках, а також більш високі значення АТ на нижніх кінцівках. При неспецифічний аортоартеріїт можливі болі в лівому плечі, шиї, лівої частини грудної клітки. При пальпації змінених артерій відчувається хворобливість, при аускультації над ними вислуховуються характерні шуми.

Анатомічна класифікація артериита Такаясу

Анатомічна класифікація артериита Такаясу

Запальне ураження хребетної і сонних артерій при хворобі Такаясу обумовлює неврологічну симптоматику:

  • запаморочення,
  • неуважність уваги і пам’яті,
  • зниження працездатності,
  • хиткість ходи,
  • непритомність.

Об’єктивні осередкові симптоми свідчать про ішемії відповідних відділів ЦНС. Поразка зорового аналізатора при неспецифічний аортоартеріїт виражається в погіршенні зору, появі диплопии, іноді раптової сліпоти на одне око внаслідок гострої оклюзії ЦАС (центральної артерії сітківки) і атрофія зорового нерва.

Патологічне розширення і ущільнення висхідної аорти у пацієнтів з хворобою Такаясу нерідко призводить до аортальної недостатності, порушень коронарного кровообігу, ішемії та інфаркту міокарда. У 50% пацієнтів з кардіальним проявами неспецифічного аортоартериита відзначається міокардит, артеріальна гіпертензія, хронічна недостатність кровообігу.

Зміни в черевному відділі аорти викликають прогресивне зниження кровообігу в нижніх кінцівках, біль в ногах під час ходьби. При ураженні артерій нирок виявляється протеїнурія, гематурія, рідше розвивається тромбоз. Залученість легеневої артерії проявляє себе болем у грудях, задишкою, розвитком легеневої гіпертензії. При хвороби Такаясу відзначається суглобовий синдром – артралгії, мігруючий артрит з переважною зацікавленістю суглобів рук.

Діагностика Такаясу

Різноманітність клінічної картини при хворобі Такаясу приводить пацієнта на консультацію ревматолога, невролога, судинного хірурга. Діагноз неспецифічного аортоартериита вважається очевидним при наявності 3-х або більше з наведених нижче критеріїв: дебют захворювання в молодому віці (до 40 років); розвиток синдрому «переміжної кульгавості»; ослаблення периферичної пульсації; різниця> 10 мм рт. ст. при вимірюванні АТ на різних плечових артеріях; патологічні шуми в проекції черевної аорти і підключичних артерій; характерні ангиографические зміни.

Хвороба Такаясу: симптоми і лікування

Хвороба Такаясу: симптоми і лікування

Клінічний аналіз крові при неспецифічний аортоартеріїт виявляє помірну анемію, зростання ШОЕ, лейкоцитоз. В біохімічному аналізі крові визначають зниження рівня γ-глобулінів, альбумінів, гаптоглобіну, серомукоида, холестерину, ліпопротеїнів. В ході імунологічних досліджень встановлюється наявність HLA-антигенів, збільшення рівня імуноглобулінів.

При УЗДГ судин, селективної ангіографії, аортографії виявляється часткова або повна оклюзія судинних гілок аорти різної протяжності і локалізації. Дані реоенцефалографія при хворобі Такаясу свідчать про зменшення кровопостачання головного мозку; при ЕЕГ головного мозку визначається зниження функціональної мозкової активності. При проведенні біопсії судин в ранній стадії неспецифічного аортоартериита в отриманому матеріалі виявляються ознаки гранулематозного запалення.

Лікування хвороби Такаясу

В активному періоді неспецифічного аортоартериита проводиться придушення запалення, імуносупресія і корекція гемодинамічних порушень. Пацієнтам з хворобою Такаясу призначають метотрексат, преднізолон, азатіоприн, циклофосфамід, антигіпертензивні препарати. Для профілактики тромбоутворення показаний прийом антиагрегантів (ацетилсаліцилової к-ти, дипіридамолу) та антикоагулянтів непрямої дії.

Включення методів екстракорпоральної гемокоррекціі в комплексну терапію хвороби Такаясу дозволяє очистити кров від імунних комплексів, факторів тромбоутворення, відновити кровотік і поліпшити роботу ішемізованих органів. При неспецифічний аортоартеріїт проводяться сеанси кріоафереза, плазмаферезу, лімфоцітаферез, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної імунотерапії.

Аортоартериит Такаясу

Аортоартериит Такаясу

При судинних ускладненнях нерідко вирішується питання про ангіохірургіческіх втручанні (ендартеректоміі, обхідному шунтуванні ділянки оклюзії, черезшкірної ангіопластики). Показаннями до судинної пластиці при неспецифічний аортоартеріїт служить розвиток стенозу вінцевих артерій з ішемією міокарда, стенозу ниркових артерій з артеріальною гіпертензією, синдрому переміжної кульгавості; критичних стенозів трьох і більше судин мозку; недостатності клапана аорти; аневризми грудного / черевного відділу аорти> 5 см діаметром.

Читати по темі: Артрит тазостегнового суглоба