Соматостатинома: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
09.12.2019Рідкісна гормонально активна пухлина, що виникає з клітин підшлункової залози або з клітин дифузної нейроендокринної системи, які локалізуються в дванадцятипалій кишці. Симптомами захворювання є:
- болі,
- диспепсичні розлади,
- стеаторея,
- анемія і зниження маси тіла.
У хворого можуть розвиватися цукровий діабет і жовчнокам’яна хвороба.
Діагноз встановлюють на підставі анамнестичних даних, клінічних ознак, фізикального огляду та додаткових обстежень. В рамках діагностики можуть виконувати магнітно-резонансну томографію, ультразвукове дослідження, мультиспіральному комп’ютерну томографію. Основний спосіб лікування – резекція підшлункової залози.
Після операції проводять хіміотерапію. Препаратами вибору можуть бути: стрептозоціна, доксорубіцин, дакарбазін. Якщо хвороба була виявлена на ранній стадії, прогноз сприятливий. При наявності метастазів у печінці та лімфатичних вузлах поріг п’ятирічної виживаності перетинають лише 60% пацієнтів. У більшості випадків недуга виявляють на стадії метастазування.
Причини
Етіологія розвитку новоутворення до кінця не вивчена, оскільки даний вид пухлини зустрічається дуже рідко. Патологія частіше діагностується у жінок.
Симптоми
Недуга проявляється холелітіазом, сприятливо протікає на цукровий діабет і стеатореей. Клінічна картина може доповнюватися:
- абдомінальними болями,
- дискомфортними відчуттями вгорі живота,
- діареєю,
- гіпохлоргідрія,
- анемією і зниженням маси тіла.
Дані ознаки виникають під впливом гормону дельта-клітин острівців Лангерганса. Оскільки сповільнюється вивільнення інсуліну бета-клітинами, а альфа-клітини повільно виділяють глюкагон, розвивається цукровий діабет. Повішення рівня соматостатину призводить до зниження скорочувальних здібностей жовчного міхура. Дані порушення можуть стати причиною утворення жовчнокам’яної хвороби.
Через розлади вироблення панкреатичних ферментів, а також через погіршення всмоктування в кишечнику, в калі спостерігається підвищена кількість жиру. Сомастатін також негативно впливає на клітини шлунка, що призводить до зниження кислотності. Крім того, спостерігаються загальні ознаки онкологічного процесу:
- втомлюваність,
- емоційна лабільність,
- порушення сну,
- уповільнення когнітивних функцій.
Захворювання також характеризується порушенням апетиту, кахексією, блідістю і сухістю шкірних покривів, підвищеною пітливістю, гіпертермією, нудотою, блювотою, анемією і імунними розладами. При вторинних пухлинах в печінці відзначаються гепатомегалія, жовтушність шкіри і слизових.
Діагностика
Пацієнту можуть знадобитися консультації фахівців ендокринологічного, гастроентерологічного та онкологічного профілів. Щоб встановити і підтвердити діагноз, доктор збирає анамнестичну інформацію, аналізує клінічну картину, проводить фізикальний огляд і направляє хворого на додаткові обстеження.
В рамках діагностики можуть виконувати:
- магнітно-резонансну томографію,
- ультразвукове дослідження,
- мультиспіральному комп’ютерну томографію.
Захворювання диференціюють від нейроендокринних новоутворень, цукрового діабету, жовчнокам’яної хвороби та інших патологій, симптомами яких є діарея та стеаторея.
Лікування
Захворювання вимагає хірургічного втручання, методом резекції підшлункової залози. Після операції проводиться хіміотерапія доксорубіцином, стрептозоцином, дакарбазіном і 5-фторурацилом. Додатково призначають:
- симптоматичне лікування ферментами підшлункової залози,
- пероральними цукрознижувальними засобами,
- анальгетиками,
- гепатопротекторами,
- протиблювотними препаратами.
Хворому коригують раціон харчування.
Профілактика
Оскільки етіологія розвитку злоякісної пухлини до кінця не вивчена, специфічні методи профілактики не розроблені. Необхідно вести здоровий спосіб життя, дотримуватися принципів правильного харчування і займатися фізичною активністю. Важливо вчасно звертатися за медичною допомогою, щоб виявляти і лікувати онкологічні процеси на ранніх стадіях.
Читати по темі: Саркоїдоз: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика