Гепатобластома

Гепатобластома

22.02.2019 Off By admin

Причини

Точні причини виникнення неоплазії не з’ясовані. Пухлина часто виявляється при спадкових аномаліях, що мають схильність до розвитку злоякісних новоутворень (сімейному аденоматіческом полипозе, гемігіпертрофіі, синдромі Бекуіта-Відеманн).

Порушення внутрішньоутробного розвитку внаслідок генних мутацій або дії певного онкогена може призводити до порушення диференціювання, неконтрольованої проліферації незрілих клітин і розвитку ембріональних пухлин.

Гепатобластома може поєднуватися з іншими пухлинами дитячого віку, наприклад, пухлиною Вільмса (нефробластома). Підвищений ризик виникнення новоутворення спостерігається у дітей, які:

  1. перенесли гепатит B в період новонародженості,
  2. що мають глистную інвазію,
  3. поліпоз товстого кишечника,
  4. метаболічні порушення – спадкову Тирозинемія,
  5. гликогеновие хвороба I типу та ін.

Існує певний зв’язок між появою пухлини і прийомом матір’ю комбінованих оральних контрацептивів, алкогольним синдромом плода. У дітей з гепатобластома практично не відзначається розвиток цирозу печінки.

Гепатобластома – причини, симптоми, діагностика та лікування

Класифікація

Класифікація гепатобластома за стадіями проводиться з урахуванням залишкового обсягу пухлини після резекції печінки.

  1. I-ой стадії відповідає повне видалення пухлини і відсутність метастазів;
  2. II-ой стадії – мікроскопічно неповне видалення пухлини, відсутність метастазів;
  3. III-їй – макроскопически неповне видалення пухлини або залученість регіонарних лімфовузлів, відсутність метастазів;
  4. IV-ої стадії – наявність віддалених метастазів.

Симптоми

Початковий період протікає без вираженої симптоматики, розгорнута клініка властива для прогресуючої, метастатичної стадії пухлини. У дітей може виявлятися збільшення обсягу живота, його вибухне; визначатися об’ємне ущільнення в правому підребер’ї, больовий синдром. Прогресування гепатобластома супроводжується втратою апетиту, зниженням ваги тіла, нудотою, нездужанням.

Диспепсичні розлади зустрічаються рідко. Поява фебрильною температури, блювоти, проявів жовтяниці, зниження маси тіла вказує на далеко зайшов пухлинний процес. В окремих випадках може відбуватися передчасне статеве дозрівання внаслідок продукції пухлиною лХГ. Гепатобластома є швидкозростаючою неоплазією. Існує високий шанс метастазування гематогенним шляхом в легені, головний мозок, кістки і черевну порожнину.

Діагностика

Специфічних методів діагностики не існує. Загальний огляд та пальпація живота дозволяють визначити наявність освіти в правому підребер’ї. УЗД печінки і черевної порожнини виявляє розташування:

  • пухлини,
  • кількість вузлів,
  • ураження печінкових судин і нижньої порожнистої вени.
Лікування гепатобластоми

Лікування гепатобластоми

КТ і МРТ, радіоізотопне сканування печінки і ангіографія допомагають при визначенні стадії захворювання і плануванні обсягу операції. Рентгенографія грудної клітки і черевної порожнини дозволяють встановити метастатичне ураження інших органів, наявність в основний пухлини кальцификатов, виключити інші новоутворення. Біопсію печінки виконують у разі сумнівного діагнозу.

Гепатобластома може проявлятися:

  1. анемією,
  2. лейкоцитозом,
  3. підвищенням ШОЕ,
  4. тромбоцитозом і високим рівнем альфа-фетопротеїну – АФП (за рахунок внутрішньопухлинно продукції),
  5. підвищеним вмістом печінкових ферментів (трансаміназ, лактатдегідрогенази, лужної фосфатази),
  6. холестерину.

Диференціальний діагноз проводять з пухлиною Вільмса, нейробластомою надниркової залози і її метастазами в печінку, кістозоподобним розширенням жовчної протоки, псевдокісти підшлункової залози.

Лікування

Лікування хірургічне, полягає у видаленні пухлини шляхом часткової гепатектомії. При цьому частіше проводиться видалення однієї або декількох часток печінки, уражених гепатобластома – лобектомія або гемігепатектомія. Печінка, володіючи високим регенеративним потенціалом, часто здатна до повного самовідновлення.

Резекція і трансплантація печінки при гепатобластома

Резекція і трансплантація печінки при гепатобластома

У більш важких випадках застосовують передопераційну хіміотерапію для зменшення розмірів і більш повного видалення пухлини, скорочення обсягу оперативного втручання. Зазвичай дітям хіміотерапія необхідна не тільки до, а й після операції для знищення невидалених пухлинних клітин. Променева терапія може застосовуватися тільки паліативної для купірування болю і зменшення проявів жовтяниці. У деяких випадках можливе проведення трансплантації печінки.

Прогноз і профілактика

Прогноз визначається спадковістю, віком пацієнта, стадією пухлини, радикальністю операції, ступенем сприйнятливості організму до проведеного лікування. Рання діагностика збільшує шанс на лікування захворювання. Після лікування хворі знаходяться під постійним лікарським наглядом онколога, гастроентеролога або гепатолога, періодично проходять обстеження, що включає визначення рівня АФП, УЗД, КТ та МРТ, рентгенографію грудної клітини. Післяопераційна виживаність протягом 2,5 років при гепатобластома I стадії складає 90% і більше, IV стадії – менше 30%.
Читати по темі: Симптоми і ознаки гельмінтозу