Артеріовенозна фістула

Артеріовенозна фістула

28.01.2019 Off By admin

Артеріовенозна фістула – це патологічний пряме сполучення між артерією і веною (вроджена або набута), що створює кровотік в обхід капілярної мережі. Локалізується на будь-якій ділянці тіла або у внутрішніх органах (головний і спинний мозок, нирки, легені, печінка). Підшкірні шунти виглядають як розширені пульсуючі освіти багряної забарвлення, що порушують локальний і системний кровотік. Діагностика здійснюється методами інструментальної візуалізації (УЗДС і ангіографія фістул). Лікування включає ендоваскулярну емболізацію, мікрохірургічні техніки і стереотаксичну радіохірургію.

Причини

Виникнення фістул опосередковано пошкодженням артеріальної і венозної стінок під впливом зовнішніх або внутрішніх факторів. Поряд зі структурними дефектами і захворюваннями, все більшу роль в етіології артеріовенозних шунтів набувають ятрогенні фактори. В судинної хірургії виділяють наступні групи причин:

  1. Вроджені аномалії. Більшість вроджених мальформацій є результатом порушень ембріогенезу між 4 і 10 тижнями гестації. Передбачається вплив внутрішньоутробних інфекцій, інтоксикацій, артеріальної гіпертензії у матері і прийому деяких ліків під час вагітності.
  2. Спадкові захворювання. Трансформація дрібних судин в артеріовенозні шунти і аневризми спостерігається при спадкової патології – хвороби рандом Ослера-Вебера (сімейної геморагічної телеангіектазії), синдромі «блакитного пухирчастого невуса». Простежується зв’язок з генними мутаціями, що порушують нормальний ангіогенез (PTEN, RASA 1).
  3. Хронічна патологія. Відзначено зв’язок пульмональних фістул з хронічними легеневими інфекціями та паразитарними инвазиями (туберкульоз, шистосомозом, актиномикозом), метастазами раку щитовидної залози. Патологія зустрічається при цирозі печінки і вроджених вадах серця.
  4. Механічні травми. Поява багатьох придбаних дефектів пов’язують з механічним пошкодженням вени і артерії, розташованих поруч і щільно прилягають один до одного. Так зазвичай відбувається при колючих, вогнепальних, рідше – тупих пораненнях, переломах основи черепа і довгих трубчастих кісток зі зміщенням уламків.
  5. Інвазивні втручання. Імовірність появи патологічних соустий збільшується при катетеризації судин (трансфеморальним аорто-і коронарографії, чреспеченочной холангиографии), біопсії паренхіматозних органів (печінки, нирок). З подібною проблемою стикаються після ендопротезування колінних суглобів, операцій на міжхребцевих дисках, нефростоміі.
  6. Хірургічні маніпуляції. Штучно створене сполучення між артеріальним руслом і венозної системою необхідно при термінальній нирковій недостатності для полегшення процедури гемодіалізу. У порівнянні з іншими видами судинного доступу, артіфіціальной з’єднання має більш високу довгострокову прохідність з хорошою швидкістю потоку і низьким ризиком ускладнень.

В етіопатогенезі фістульних аномалій важлива роль відводиться ерозії і спонтанним розривів артеріальних аневризм в довколишні вени. Значущими і незалежними факторами ризику патологічних соустий є прийом антикоагулянтів (гепарину, варфарину), артеріальна гіпертензія, жіноча стать.

Артеріовенозна фістула: причини та класифікація

Артеріовенозна фістула: причини та класифікація

Точний патогенез артеріовенозних мальформацій первинного характеру невідомий. В кінцевих артеріальних петлях може виникнути аномалія, яка веде до розширення тонкостінних капілярних мішечків. За іншим припущенням, дисплазії стають результатом неповної резорбції судинних перегородок, що розділяють артеріальний і венозний сплетіння у внутрішньоутробному періоді розвитку плода. Передбачається, що невеликі фістули виникають при порушенні формування капілярів.

Травматичним шунт передує утворення аневризми і гематоми. Зрощення судин відбувається за типом загоєння рани первинним натягом. Кров, що вилилася в навколишні тканини і частково розсмокталася, організовується з формуванням трубчастого ходу, який повідомляє артерію з веною. Стінки патологічного шунта зміцнюють гладеньких, сполучнотканинні елементи і ендотелій, проникаючі з боку пошкоджених гілок. Постійний кровотік через свищевой хід запобігає його зрощення.

Шунтування крові по патологічним сполучення провокує обкрадання тканин, розташованих дистальніше. При зміні тиску і характеристик кровотоку по обидві сторони дефекту виникають турбулентні потоки, що створюють умови для подальшого пошкодження судинної стінки і дегенеративних процесів. У периферичних тканинах спостерігаються явища артеріальної ішемії і венозної гіпертензії, компенсаторно розвивається мережа колатералей. Великі свищі провокують збільшення об’єму циркулюючої крові, порушення серцевої діяльності, венозну недостатність.

Класифікація

Артеріовенозні фістули входять в структуру судинних мальформацій. На ізольовану форму (пряме з’єднання) припадає 11% випадків, а змішаний шунт (з наявністю клубка змінених гілок) характерний для 53% пацієнтів. У клінічній ангіології такі соустя класифікуються на підставі наступних критеріїв:

  • За походженням. Первинні фістули мають вроджений характер, вторинні є набутими. Останні поділяються на травматичні, ятрогенні та спонтанні. Вроджені завжди виникають ізольовано, без зв’язку з іншими факторами. Травматичні фістули на верхніх і нижніх кінцівках зустрічаються однаково часто (20%), частка внутрішньогрудних і внутрішньочеревних становить близько 4%.
  • За локалізацією. Виходячи з розташування, розрізняють центральні (церебральні, спинальні) і периферичні шунти (легеневі, коронарні, ниркові, печінкові, підшкірні). У зоні голови і шиї зустрічаються екстрацеребральні (дуральном, каротидного-кавернозні соустя), інтрацеребральні (піальной), екстракраніальні (магістральних судин шиї), Екстра-інтракраніальні (артеріо-югулярной) освіти.
  • За поширеністю. Аномальні з’єднання між артеріями і венами бувають обмеженими і дифузними, одиничними і множинними. Поширені форми мають чітку генетичну обумовленість і можуть входити в клінічну структуру синдромів Кобба, Кліппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
  • По розміру. Градація артеріовенозних фістул за величиною дефекту є одним з визначальних критеріїв, що впливають на вибір лікувальної тактики. З огляду на діаметр вени, виділяють кілька різновидів аномальних соустий: малі (від 1 до 3 мм), середні (3-6 мм), великі (понад 6 мм).

Існує ангіографічна класифікація фістул, застосовна до підшкірним утворень, розташованих в області тулуба і кінцівок. Розглядаючи морфологію шунта, виділяють три типи ураження: I – артеріовенозний, II – артеріоловенозний, III – артеріоловенулярние.

Симптоми артеріовенозної фістули

Характер симптоматики визначається локалізацією шунтів і їх розмірами. Невеликі освіти на кінцівках, в легенях, нирках і головному мозку зазвичай протікають безсимптомно і бувають випадковою діагностичною знахідкою. Вроджена патологія проявляється ще в ранньому дитинстві або в більш старшому віці. Клінічна картина посттравматичних свищів розвивається відразу після пошкодження або через кілька тижнів, місяців.

Підшкірний судинний свищ помітний по розширенню вени, пальпаторной і візуальної пульсації, локальної набряклості. Вроджені процеси часто супроводжуються зміною шкірної забарвлення на червоно-багрову. Над фістульних освітою локальна температура підвищена, в дистальних відділах спостерігаються ознаки ішемії: похолодання, блідість, сухість шкіри.

При аускультації над пульсуючим аномалією вислуховуєтьсясистолічний і діастолічний шум. Якщо сильно притиснути освіту пальцем, то відбувається уповільнення частоти серцевих скорочень (феномен Бранхама-Ніколадоні).

Значний скидання крові з артеріального в венозний русло при великих свищах веде до виникнення ознак гиперкинетического кровотоку: тахікардії, збільшення систолічного і пульсового тиску, зниження толерантності до фізичних навантажень. Каротидного-кавернозні свищі можуть проявлятися пульсуючим екзофтальм, одностороннім почервонінням склери і кон’юнктиви, двоїнням в очах, зниженням гостроти зору, шумом у вухах. Церебральні мальформації провокують розвиток судомного синдрому, головних болів, явищ неврологічного дефіциту (мовних порушень, м’язової слабкості, координаторних і чутливих розладів, зниження пам’яті та уваги).

Резекція аневризм нативной артеріовенозної фістули

Резекція аневризм нативной артеріовенозної фістули

Початкові симптоми спінальних утворень неспецифічні, включають труднощі при підйомі по сходах, порушення ходи, сегментарні сенсорні розлади (парестезії, гіпо-, анестезію), корінцеві болі в кінцівках. Неврологічні симптоми поступово прогресують і мають висхідний характер. На пізніх стадіях спостерігаються порушення сечовипускання, дефекації, ерекції. Іноді захворювання має гострий початок і прогресуючі розвиток з проміжними ремісіями.

Ускладнення

Тривало існуючі судинні шунти супроводжуються підвищенням тиску в відвідних венах, що провокує їх варикозне розширення з тромбозом і трофічними порушеннями. Скидання великого об’єму крові повз капілярів призводить до перевантаження серця, кардиомегалии, розвитку хронічної циркуляторної недостатності і ендокардиту. Серйозні наслідки фістул пов’язані з їх розривом і виникають внутрішньою кровотечею.

Осередок в речовині головного мозку ускладнюється геморагічним інсультом з розвитком стійкого неврологічних розладів і інвалідизацією пацієнта. Ниркові аномалії супроводжуються внутрішньочеревних і зачеревним кровотечею, а розрив магістральних стовбурів може мати самі несприятливі наслідки, аж до летального результату.

Діагностика

Розпізнавання вроджених і набутих артеріовенозних свищів в більшості випадків здійснюється засобами інструментальної діагностики. Клінічними методами можна виявити лише периферичну аномалію (на тулубі, кінцівках) або за сукупністю симптомів запідозрити її присутність в будь-якому органі. Точну візуалізацію судинного освіти забезпечують наступні діагностичні процедури:

  1. УЗ-сканування фістул. Дуплексная ехографія підтверджує наявність артеріовенозних повідомлень зі зміни параметрів кровотоку і морфології судин. У розширеній приносить артерії дослідження демонструє потік з низьким опором, на рівні свища він стає турбулентним і високошвидкісним, а широкі товстостінні вени характеризуються артеріалізірованной формою хвилі.
  2. КТ-ангіографія. Надає інформацію про анатомічні особливості артеріовенозного свища. Залежно від локалізації фістули проводиться КТ периферичних артерій, дослідження ниркових судин, КТ черевної аорти. Зазвичай комп’ютерну томографію виконують з раннім контрастним заповненням вени в артеріальну фазу. Докладний морфологічний аналіз залучених структур, оцінка розташування і розміру фістули необхідні для вибору оптимальної терапевтичної стратегії.
  3. МР-ангіографія мальформації. Завдяки магнітно-резонансної ангіографії вдається отримати оптимальну візуалізацію м’яких тканин, визначаючи взаємне розташування уражених і здорових структур. Найчастіше дослідження проводиться для виявлення аномалій в головному і спинному мозку. Введення контрастної речовини (на основі гадолінію) дозволяє оцінити гемодинамічні параметри і підвищити інформативність методу.
  4. Цифрова субтракційна ангіографія. Є контрастним дослідженням судинної мережі з комп’ютерною обробкою. Цифрова ангіографія грунтується на вирахуванні (субтракції) значень щільності тканин шаблону з інших зображень, що дозволяє виділити досліджувані зони із загальної картини. Спочатку проводять оглядовий рентгенівський знімок фистульного дефекту, всі наступні виконуються з контрастним підсиленням.
  5. Традиційна ангіографія соустя. Призначається безпосередньо перед лікувальною корекцією або в ситуаціях, коли неінвазивної візуалізації для повноцінної діагностики недостатньо. Катетерная ангіографія показує динаміку потоку з точною анатомією вен і артерій, виявляючи залучення дрібних гілок і колатералей. Зазвичай проводять периферичну артеріографію окремих ділянок.

Діагностична програма складається судинним хірургом або більш вузькими спеціалістами. На додаток до описаних досліджень, призначають КТ або МРТ голови, хребта, внутрішніх органів. З огляду на локалізацію патології, може знадобитися консультація нейрохірурга, пульмонолога, уролога та інших лікарів. До загальної патології, з якою слід диференціювати артериовенозную фістулу, відносять схожі мальформації (капілярні, плексиформні), судинні аневризми, гемангіоми, варикозну хворобу.

Лікування артеріовенозної фістули

Метою лікування є закриття патологічного соустя зі збереженням прохідності основних судин. В основу покладено принцип ізоляції і руйнування аномальної зв’язку артеріального русла з венозним.

Формування артеріовенозної фістули

Формування артеріовенозної фістули

Вибір оптимальної тактики проводиться з урахуванням локалізації, розміру і типу соустя, динаміки кровотоку, особливостей дистальних ділянок. На практиці застосовують кілька способів корекції дефекту:

  • Ендоваскулярна емболізація. Є найбільш поширеною формою лікування фістульних мальформаций. Заснована на введенні в центральну зону свища емболізірующіх речовин або пристроїв: клею, часток або матеріалів (Onyx, NBCA, STS), судинних пробок, спіралей (стентів), знімних балонів. Ендоваскулярна емболізація виконується шляхом катетеризації артерії стегна під рентгенологічним контролем, показує високу результативність і мінімальний ризик рецидивів.
  • Мікрохірургія. Найбільш відповідний метод лікування артеріовенозних соустий головного і спинного мозку – їх видалення самостійно або з ендоваскулярної емболізації (кліпування). За допомогою нейрохірургічного доступу під мікроскопом патологічне сполучення пережимається титановим затискачем (кліпсою). Повне припинення аномального кровотоку підтверджується ангіографією.
  • Стереотаксическая радіохірургія. Доцільна при локалізації аномалії в безпосередній близькості до функціонально значущим структурам мозку або в місцях, важкодоступних для інших методів. Здійснюється з використанням лінійних прискорювачів і гамма-ножа, з точним комп’ютерним позиціонуванням і обробкою вогнища концентрованим пучком радіоактивного випромінювання.

Аномальні шунти невеликих розмірів, які не є гемодинамічно значущими, підлягають спостереженню. Будучи косметичним дефектом, вони можуть віддалятися лазерною коагуляцією. Великі підшкірні свищі вимагають відкритого хірургічного доступу з реконструкцією судин. При доброякісних фістулах призначають консервативну терапію (компресійний трикотаж, нестероїдні протизапальні засоби, Ангіопротектори). Є дані про успішне медикаментозному лікуванні вроджених артеріовенозних дисплазій інгібіторами металопротеїназ і деякими иммунодепрессантами.

Читати по темі: Ретикулярний варикоз