Синдром Нельсона: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
07.12.2019Ендокринна патологія, яка виникає після двостороннього видалення надниркових залоз або тривалого прийому мітотанома, при якій зростає або формується аденома гіпофіза, а також спостерігається надлишкове виробництво адренокортикотропного гормону і хронічна недостатність кори надниркових залоз.
Захворювання проявляється патологічною пігментацією шкірного покриву і слизових оболонок, слабкістю, адинамією, гіпотензією, нудотою, кістковими болями, непритомністю, втратою нюху, емоційною лабільністю та зниженням пам’яті. В рамках діагностики можуть виконувати:
- аналіз крові на рівень адренокортикотропного гормону,
- магнітно-резонансну томографію,
- рентгенографію,
- електроенцефалограму,
- офтальмоскоп.
Для видалення пухлини можуть проводити радіаційну терапію, хірургічне висічення і кріотерапію. При своєчасній діагностиці та адекватної терапії прогноз сприятливий.
Причини синдрому Нельсона
Розвиток недуги обумовлено абсолютним випаданням функцій кори надниркових залоз, після терапії з приводу хвороби Іценко-Кушинга. Патологія може виникнути після двосторонньої адреналектомія, в результаті якої перестають вироблятися кортикостероїди і підвищується синтез адренокортикотропного гормону. Освіта аденоми гіпофіза також може бути спровоковано односторонньої адреналектомією і терапією мітотаном.
Іноді патологія утворюється на тлі тривалого прийому Мітотан, оскільки такий протипухлинний препарат пригнічує функції надниркових залоз. Імовірність розвитку синдрому підвищується при високій секреції кортизолу, доброякісних новоутвореннях гіпофіза, а також молодому віці на момент видалення надниркових залоз.
Симптоми синдрому Нельсона
- Хвороба проявляється прогресуючою гіперпігментацій шкірного покриву, ознаками хронічної надниркової недостатності, розладами центральної нервової системи, зоровими порушеннями і симптомами неоплазии, яка продукує адренокортикотропний гормон.
- Пігментація виникає у вигляді потемніння шкіри в місцях тертя на обличчі, шиї, кистях, стегнах і в зоні пахвових западин. Також забарвлюється анальний отвір і ротова порожнина. Адекватна гормонозаместительная терапія усуває вираженість гіперпігментації. Для надниркової недостатності характерно поява малих і великих кризів.
- Малий криз проявляється слабкістю, суглобовими болями, втратою апетиту, артеріальноюгіпотензією, запамороченням і непритомністю. Великий криз характеризується нудотою, блювотою, діареєю, абдомінальними і м’язовими болями, вираженою тахікардією, артеріальною гіпотонією, а також фебрильною температурою.
- При прогресивному зростанні кортікотропінома, звужуються і випадають поля зору. Клінічна картина може доповнюватися зниженням гостроти зору, сліпотою. Відзначається емоційна лабільність, тривожність, недовірливість і пригнічений настрій.
- Недуга може ускладнюватися офтальмоплегией, неврологічними порушеннями, психічними розладами, генералізованими судорожними нападами і затьмаренням свідомості.
Діагностика синдрому Нельсона
Хворого консультує фахівець ендокринологічного профілю. Щоб встановити і підтвердити діагноз, доктор вивчає:
- анамнестичні дані,
- аналізує клінічні ознаки,
- проводить фізикальний огляд і направляє пацієнта на додаткові обстеження.
В рамках діагностики можуть виконувати аналіз крові на рівень адренокортикотропного гормону, магнітно-резонансну томографію, рентгенографію, електроенцефалограму, офтальмоскоп. Захворювання диференціюють від синдрому Кушинга і хвороби Аддісона.
Лікування синдрому Нельсона
Основна мета терапії видалити або придушити активність пухлини, а також компенсувати хронічну надпочечниковую недостатність. Лікувальну тактику визначають залежно від розміру і локалізації пухлини. Якщо рецидивирующее новоутворення не виходить за межі турецького сідла, призначають прийом серотонінових блокаторів, стимуляторів дофамінових рецепторів і глюкокортикоїдів.
При маленьких аденомах і після видалення неоплазии проводять променеву терапію. Крім того, пухлина можуть сікти під час оперативного втручання. Невеликі аденоми видаляють за допомогою кріотерапії.
Профілактика синдрому Нельсона
Після видалення надниркових залоз, а також пацієнтам, які протягом тривалого часу приймають мітотан, необхідно раз на рік проходити магнітно-резонансну томографію та офтальмоскоп. Крім того, хворим призначають гормональну замісну терапію.
Читати по темі: Надшлуночкова пароксизмальна тахікардія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика