Синдром Нельсона: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Синдром Нельсона: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

07.12.2019 Off By admin

Ендокринна патологія, яка виникає після двостороннього видалення надниркових залоз або тривалого прийому мітотанома, при якій зростає або формується аденома гіпофіза, а також спостерігається надлишкове виробництво адренокортикотропного гормону і хронічна недостатність кори надниркових залоз.

Захворювання проявляється патологічною пігментацією шкірного покриву і слизових оболонок, слабкістю, адинамією, гіпотензією, нудотою, кістковими болями, непритомністю, втратою нюху, емоційною лабільністю та зниженням пам’яті. В рамках діагностики можуть виконувати:

  • аналіз крові на рівень адренокортикотропного гормону,
  • магнітно-резонансну томографію,
  • рентгенографію,
  • електроенцефалограму,
  • офтальмоскоп.

Для видалення пухлини можуть проводити радіаційну терапію, хірургічне висічення і кріотерапію. При своєчасній діагностиці та адекватної терапії прогноз сприятливий.

Причини синдрому Нельсона

Розвиток недуги обумовлено абсолютним випаданням функцій кори надниркових залоз, після терапії з приводу хвороби Іценко-Кушинга. Патологія може виникнути після двосторонньої адреналектомія, в результаті якої перестають вироблятися кортикостероїди і підвищується синтез адренокортикотропного гормону. Освіта аденоми гіпофіза також може бути спровоковано односторонньої адреналектомією і терапією мітотаном.

Іноді патологія утворюється на тлі тривалого прийому Мітотан, оскільки такий протипухлинний препарат пригнічує функції надниркових залоз. Імовірність розвитку синдрому підвищується при високій секреції кортизолу, доброякісних новоутвореннях гіпофіза, а також молодому віці на момент видалення надниркових залоз.

Синдром Нельсона: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Синдром Нельсона: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Симптоми синдрому Нельсона

  1. Хвороба проявляється прогресуючою гіперпігментацій шкірного покриву, ознаками хронічної надниркової недостатності, розладами центральної нервової системи, зоровими порушеннями і симптомами неоплазии, яка продукує адренокортикотропний гормон.
  2. Пігментація виникає у вигляді потемніння шкіри в місцях тертя на обличчі, шиї, кистях, стегнах і в зоні пахвових западин. Також забарвлюється анальний отвір і ротова порожнина. Адекватна гормонозаместительная терапія усуває вираженість гіперпігментації. Для надниркової недостатності характерно поява малих і великих кризів.
  3. Малий криз проявляється слабкістю, суглобовими болями, втратою апетиту, артеріальноюгіпотензією, запамороченням і непритомністю. Великий криз характеризується нудотою, блювотою, діареєю, абдомінальними і м’язовими болями, вираженою тахікардією, артеріальною гіпотонією, а також фебрильною температурою.
  4. При прогресивному зростанні кортікотропінома, звужуються і випадають поля зору. Клінічна картина може доповнюватися зниженням гостроти зору, сліпотою. Відзначається емоційна лабільність, тривожність, недовірливість і пригнічений настрій.
  5. Недуга може ускладнюватися офтальмоплегией, неврологічними порушеннями, психічними розладами, генералізованими судорожними нападами і затьмаренням свідомості.

Діагностика синдрому Нельсона

Хворого консультує фахівець ендокринологічного профілю. Щоб встановити і підтвердити діагноз, доктор вивчає:

  • анамнестичні дані,
  • аналізує клінічні ознаки,
  • проводить фізикальний огляд і направляє пацієнта на додаткові обстеження.

В рамках діагностики можуть виконувати аналіз крові на рівень адренокортикотропного гормону, магнітно-резонансну томографію, рентгенографію, електроенцефалограму, офтальмоскоп. Захворювання диференціюють від синдрому Кушинга і хвороби Аддісона.

Лікування синдрому Нельсона

Основна мета терапії видалити або придушити активність пухлини, а також компенсувати хронічну надпочечниковую недостатність. Лікувальну тактику визначають залежно від розміру і локалізації пухлини. Якщо рецидивирующее новоутворення не виходить за межі турецького сідла, призначають прийом серотонінових блокаторів, стимуляторів дофамінових рецепторів і глюкокортикоїдів.

При маленьких аденомах і після видалення неоплазии проводять променеву терапію. Крім того, пухлина можуть сікти під час оперативного втручання. Невеликі аденоми видаляють за допомогою кріотерапії.

Синдром Нельсона: причини захворювання

Синдром Нельсона: причини захворювання

Профілактика синдрому Нельсона

Після видалення надниркових залоз, а також пацієнтам, які протягом тривалого часу приймають мітотан, необхідно раз на рік проходити магнітно-резонансну томографію та офтальмоскоп. Крім того, хворим призначають гормональну замісну терапію.

Читати по темі: Надшлуночкова пароксизмальна тахікардія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика