Пангіпопітуїтаризм: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика
04.11.2019Патологічний стан, що виявляється функціональним дефіцитом аденогипофиза, обумовленого стійкою нестачею всіх гормонів тропів і зниженням функціональної активності периферичних ендокринних залоз.
Причини
Дефіцит вироблення гормонів тропів при даній патології викликають різні порушення роботи передньої долі гіпофіза і гіпоталамуса. У більшості випадків недуга виникає при зміні кровотоку в гіпоталамо-гіпофізарної зоні.
До групи ризику по появі пангипопитуитаризма входять породіллі з важкими кровопотерями під час пологів, а також жінки, що втратили багато крові під час аборту, так як такі стани стають причиною розвитку гіповолемії, зниження артеріального тиску, шокового стану і циркуляторного кисневого голодування гіпофіза. Багаторазові вагітності й пологів, супроводжуються функціональним напругою гіпофіза, що сприяє появі пангипопитуитаризма.
Ішемічні порушення в тканинах гіпофізі у чоловіків обумовлені масивними носовими кровотечами, а також крововиливами з органів травлення. Існує високий ризик розвитку недуги при доброякісних пухлинних ураженнях гіпофіза і гіпоталамуса або метастазах злоякісних неоплазій в гіпоталамо-гіпофізарну зону.
Шкідлива дія на клітини аденогіпофіза або гіпоталамуса можуть надавати травми головного мозку, що супроводжуються внутрішньомозковими крововиливами, а також операції і променева терапія спрямована на ліквідацію гіпоталамічних і гіпофізарних неоплазий.
У рідкісних випадках причинами пангипопитуитаризма є:
- Гістіоцитоз X,
- саркоїдоз і пігментний цироз.
Крім цього, викликати запально-деструктивні зміни і руйнування тканин гіпофіза можуть деякі інфекційні захворювання, такі як:
- туберкульозна і сифілісні інфекція,
- малярія,
- запалення речовини головного мозку,
- гострі респіраторні вірусні інфекції.
Важкі форми токсикозу, що виникли у другій половині вагітності, іноді також можуть викликати розвиток аутоімунних зміна в гіпофізарних тканинах.
Симптоми
Клінічні прояви пангипопитуитаризма можуть бути представлені цілим рядом специфічних симптомів, які поєднують прояви поліендокринний дисфункції і найрізноманітніші нейровегетативні симптоми. Інтенсивність проявів захворювання безпосередньо залежить від ступеня вираженості деструктивних змін поразки аденогипофиза. Для патології характерно повільний розвиток, іноді може бути гострий початок, в слідстві чого інтенсивні порушення в даній анаміческой області можуть бути причиною загибелі людини. Спочатку виникає зниження соматотропной і гонадотропної функції, а збігом часу відзначається погіршення тиреотропний і адренокортикотропної активності.
Основними проявами порушення роботи гіпофіза вважається значна втрата маси тіла, що супроводжується втратою підшкірно і жирового шару, зменшенням обсягу м’язової маси і внутрішніх органів, іноді аж до виникнення виснаження. При даній патології відбувається погіршення виділення поту, а також виникає сморщивание і лущення шкіри. Іноді відзначається виникнення воскового відтінку шкіри і виникнення плям брудно-землистого кольору в області обличчя.
У слідстві виражених трофічних змін виникає втрата кістками кальцію в результаті чого виникає остеопороз, а також руйнування зубів і втрата волосяного покриву. Крім цього, також можливе порушення психічного стану, який проявляється апатією, виникненням депресивних станів, порушенням емоційної активності і виникнення старечого синдрому. Дане захворювання пов’язане з високим ризиком розвитку колапсу і коми.
Діагностика
Постановка діагнозу «пангипопитуитаризм» відбувається на підставі зібраного анмнезе, характерних клінічних проявів, даних отриманих в процесі дослідження гормонального фону, а також нейрорадіологіческом і офтальмологічного обстежень.
Лікування
Компенсація втрачених функцій периферичних ендокринних залоз відбувається за допомогою призначення гормональної замісної терапії з особистим підбором схеми і дозування лікарських засобів. Наприклад, в педіатричній практиці для активації лінійного росту у дітей використовують соматотропин, купірування ознак гіпотиреозу – тиреоїднігормони, наприклад, левотироксин натрію, для усунення надниркової недостатності, також може використовуватися преднізолон або гідрокортизон.
Профілактика
Профілактика включає заходи, спрямовані на попередження розвитку значних післяпологових крововтрат, черепно-мозкових травм, нейроінфекцій і пошкодження тканин гіпофіза.
Читати по темі: Симпатична офтальмія: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика