Акромегалія – що це таке?

Акромегалія – що це таке?

23.01.2019 Off By admin

Акромегалія – ​​патологічне збільшення окремих частин тіла, пов’язане з підвищеним виробленням соматотропного гормону (гормону росту) передньою долею гіпофіза в результаті її пухлинного ураження. Виникає у дорослих людей і проявляється укрупненням рис обличчя (носа, вух, губ, нижньої щелепи), збільшенням стоп і кистей рук, постійними головними болями і болями в суглобах, порушенням статевої та репродуктивної функцій у чоловіків і жінок. Підвищений рівень гормону росту в крові викликає ранню смертність від онкологічних, легеневих, серцево-судинних захворювань.

Механізм розвитку і причини акромегалії

Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон керує процесами формування кістково-м’язового скелета і лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовий обмін речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, який виробляє спеціальні нейросекрет: соматолиберин (стимулює вироблення СТГ) і соматостатин (гальмує вироблення СТГ).

У нормі зміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в передранкові години. У пацієнтів з акромегалией спостерігається не тільки підвищення концентрації СТГ в крові, але і порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої долі гіпофіза в силу різних причин не підкоряються регулюючого впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залозистої пухлини – аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропин. Розміри аденоми можуть досягати декількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, стискаючи і руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.

Акромегалія і гігантизм: причини

Акромегалія і гігантизм: причини

У 45% пацієнтів з акромегалией пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропин, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропний гормони, А-субодиницю. У 99% саме аденома гіпофіза спричинює акромегалії. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, служать черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит). Певна роль у розвитку акромегалії відводиться спадковості, так як захворювання частіше спостерігається у родичів.

У дитячому та підлітковому віці на тлі триваючого зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, що характеризується надмірним, але щодо пропорційним збільшенням кісток, органів і м’яких тканин.

Із завершенням фізіологічного росту і окостеніння кістяка розвиваються порушення по типу акромегалії – непропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів і характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми і строми внутрішніх органів: серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних і злоякісних пухлин, у т. Ч. Ендокринних.

Стадії розвитку акромегалії

Акромегалія характеризується тривалим, багаторічним плином. Залежно від вираженості симптоматики в розвитку акромегалії розрізняють кілька етапів:

  1. Стадію преакромегаліі – з’являються початкові, слабо виражені ознаки захворювання. На цій стадії акромегалія діагностується рідко, виключно за показниками рівня соматотропного гормону в крові і даними КТ головного мозку.
  2. Гипертрофическую стадію – спостерігається яскраво виражена симптоматика акромегалії.
  3. Пухлинну стадію – на перший план виходять симптоми здавлення розташованих поруч відділів головного мозку (підвищення внутрішньочерепного тиску, нервові і очні порушення).
  4. Стадію кахексії – виснаження як результат акромегалії.

Симптоми акромегалії

Прояви акромегалії можуть бути обумовлені надлишком соматотропіну або впливом аденоми гіпофіза на зорові нерви і прилеглі структури головного мозку.

Надлишок гормону росту викликає характерні зміни зовнішності пацієнтів з акромегалію:

  • збільшення нижньої щелепи,
  • виличні кісток,
  • надбрівних дуг,
  • гіпертрофію губ,
  • носа,
  • вух, що призводять до огрубіння рис обличчя.

Зі збільшенням нижньої щелепи відбувається розбіжність міжзубних проміжків і зміна прикусу. Відзначається збільшення мови (макроглоссия), на якому відображаються сліди зубів. За рахунок гіпертрофії мови, гортані і голосових зв’язок змінюється голос – стає низьким і хрипким. Зміни в зовнішності при акромегалії відбуваються поступово, непомітно для самого пацієнта. Спостерігається потовщення пальців, збільшення в розмірах черепа, стоп і кистей настільки, що пацієнт змушений купувати головні убори, взуття і рукавички на кілька розмірів більше, ніж раніше.

Хвороба акромегалія

Хвороба акромегалія

При акромегалії відбувається деформація скелета: викривляється хребет, збільшується грудна клітка в передньо-задньому розмірі, набуваючи бочкообразную форму, розширюються міжреберні проміжки. Розвивається гіпертрофія сполучної і хрящової тканин викликає деформацію і обмеження рухливості суглобів, артралгії.

При акромегалії відзначається надлишкова пітливість і саловиділення, обумовлені збільшенням кількості і підвищеною активністю потових і сальних залоз. Шкіра у пацієнтів з акромегалией ущільнюється, товщає, збирається в глибокі складки, особливо в волосистої частини голови.

При акромегалії відбувається збільшення в розмірах м’язів і внутрішніх органів (серця, печінки, нирок) з поступовою наростаючою дистрофією м’язових волокон. Пацієнтів починає турбувати слабкість, стомлюваність, прогресуюче зниження працездатності. Розвивається гіпертрофія міокарда, яка змінюється потім міокардіодистрофією і наростаючою серцевою недостатністю. У третини пацієнтів з акромегалией спостерігається артеріальна гіпертензія, майже у 90% – розвивається синдром сонних апное, пов’язаний з гіпертрофією м’яких тканин верхніх дихальних шляхів і порушенням роботи дихального центру.

При акромегалії страждає статева функція. У більшості жінок при надлишку пролактину і дефіциті гонадотропінів розвиваються порушення менструального циклу і безпліддя, з’являється галакторея – виділення із сосків молока, не викликане вагітністю та пологами. У 30% чоловіків відбувається зниження статевої потенції. Гіпосекреція антидіуретичного гормона при акромегалії проявляється розвитком нецукрового діабету.

У міру збільшення пухлини гіпофіза і здавлення нервів і тканин виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, світлобоязнь, двоїння в очах, болі в області вилиць і чола, запаморочення, блювота, зниження слуху і нюху, оніміння кінцівок. У пацієнтів, які страждають на акромегалію, підвищується ризик розвитку пухлин щитовидної залози, органів шлунково-кишкового тракту, матки.

Ускладнення акромегалії

Протягом акромегалії супроводжується розвитком ускладнень з боку практично всіх органів. Найбільш часто у пацієнтів з акромегалией зустрічається гіпертрофія серця, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертонія, серцева недостатність. Більш ніж у третини пацієнтів розвивається цукровий діабет, спостерігаються дистрофія печінки і емфізема легенів.

Гіперпродукція чинників зростання при акромегалії призводить до розвитку пухлин різних органів, як доброякісних, так і злоякісних. Акромегалії часто супроводжують дифузний або вузловий зоб, фіброзно-кістозна мастопатія, аденоматозний гіперплазія надниркових залоз, полікістоз яєчників, міома матки, поліпоз кишечника. Розвивається гипофизарная недостатність (пангипопитуитаризм) обумовлена ​​здавленням і руйнуванням пухлиноюгіпофіза.

Діагностика акромегалії

У пізніх стадіях (через 5-6 років від початку захворювання) акромегалію можна запідозрити на підставі збільшення частин тіла та інших зовнішніх ознак, помітних при огляді. У таких випадках пацієнт направляється на консультацію ендокринолога і здачу аналізів для проведення лабораторної діагностики.

Головними лабораторними критеріями діагностики акромегалії є визначення змісту в крові:

  • соматотропного гормону вранці і після тесту з глюкозою;
  • ИРФ I – інсуліноподібного ростового фактора.

Підвищення рівня соматотропіну визначається практично у всіх пацієнтів з акромегалію. Оральна проба з навантаженням глюкози при акромегалії меті визначення початкового значення СТГ, а потім після прийому глюкози – через півгодини, годину, 1,5 і 2 години. У нормі після прийому глюкози рівень соматотропного гормону знижується, а при активній фазі акромегалії, навпаки, відзначається його підвищення. Проведення глюкозотолерантного тесту особливо інформативно в випадках помірного підвищення рівня СТГ, або його нормальних значеннях. Також тест з навантаженням глюкози використовується при оцінці ефективності лікування акромегалії.

Акромегалія і гігантизм у дітей

Акромегалія і гігантизм у дітей

Соматотропний гормон діє на організм через інсуліноподібний ростові фактори (ІРФ). Концентрація в плазмі крові ИРФ I відображає сумарне виділення СТГ за добу. Підвищення ИРФ I в крові дорослої людини прямо вказує на розвиток акромегалії.

При офтальмологічному обстеженні у пацієнтів з акромегалией відзначається звуження зорових полів, т. К. Анатомічно зорові шляхи розташовані в головному мозку поруч з гіпофізом. При рентгенографії черепа виявляється збільшення в розмірах турецького сідла, де розташовується гіпофіз. Для візуалізації пухлини гіпофіза проводиться комп’ютерна діагностика і МРТ головного мозку. Крім того, пацієнти з акромегалией обстежуються на предмет виявлення різних ускладнень: поліпозу кишечника, цукрового діабету, багатовузлового зоба і т. Д.

Лікування акромегалії

При акромегалії основною метою лікування є досягнення ремісії захворювання шляхом ліквідації гиперсекреции соматотропіну і нормалізації концентрації ИРФ I. Для лікування акромегалії сучасна ендокринологія застосовує медикаментозний, хірургічний, променевої і комбінований методи.

Для нормалізації в крові рівня соматотропіну призначають прийом аналогів соматостатину – нейросекрета гіпоталамуса, переважної секрецію гормону росту (октреотида, ланреотиду). При акромегалії показано призначення статевих гормонів, агоністів дофаміну (бромокриптину, каберголіну). В подальшому зазвичай проводиться одноразова гамма-або променева терапія на область гіпофіза.

При акромегалії найбільш ефективним є хірургічне видалення пухлини в основі черепа через клиноподібну кістку. При невеликих розмірах аденом після операції у 85% пацієнтів відзначається нормалізація рівня соматотропіну і стійка ремісія захворювання. При значних розмірах пухлини відсоток вилікування в результаті першої операції досягає 30%. Показник смертності при хірургічному лікуванні акромегалії становить від 0,2 до 5%.

Читати по темі: Аденома щитовидної залози