Ангіокератома: основні ознаки хвороби

Ангіокератома: основні ознаки хвороби

24.01.2019 Off By admin

Ангіокератома – утворення на шкірі, складається з розширених субепідермальной капілярів і супроводжується гіперкератозом і іншими порушеннями зроговіння. Являє собою новоутворення різного розміру (від 2 до 15 міліметрів) червонуватого, коричневого або майже чорного кольору. Діагностика здійснюється на підставі огляду шкірних покривів пацієнта, дерматоскопія, гістологічного вивчення утворень, при деяких типах ангіокератом – генетичних досліджень. Лікування зводиться до видалення новоутворень різними методами – шляхом хірургічного видалення, кріодеструкції, лазерного припікання.

Причини ангіокератом

На даний момент лікарі-дерматологи виділяють кілька основних типів ангіокератом, які відрізняються між собою не тільки за клінічною картиною, але і по етіології. У загальному плані розвиток таких доброякісних новоутворень на шкірі обумовлено судинними порушеннями, при яких в субепідермальной шарі формується вогнище, що складається з патологічно розширених капілярів. Це підтверджується клінічною картиною – практично при всіх видах захворювання ангіокератоми спочатку представляють собою невеликі утворення на шкірі рожевого кольору і ніжної консистенції. Надалі до судинних порушень приєднуються аномалії зроговіння епідермісу у вигляді гіперкератозу і акантоза, новоутворення починають огрубевает і часто змінюють свій колір майже до чорного.

Ангіокератома: лікування народними засобами

Ангіокератома: лікування народними засобами

Як безпосередньої причини розвитку більшості типів ангіокератом (обмежена невіформная Ангіокератома тулуба, ангіокератоми мошонки і вульви, солітарна папульозна Ангіокератома) фахівці бачать ембріональні пороки розвитку. Іноді пусковим фактором появи таких утворень на шкірі може виступати травма. Спадковий характер захворювання було виявлено вперше для ангіокератоми Мибелли, в даний час передбачається, що вона успадковується по аутосомно-домінантним механізму з неповною пенетрантностью.

Також явно виражений генетичний характер має хвороба Фабрі, що відноситься до групи лізосомних хвороб накопичення – розвиток ангіокератом є одним з ключових симптомів даного стану. Ця патологія обумовлена ​​мутацією гена GLA, розташованого на Х-хромосомі, він відповідає за структуру ферменту альфа-галактозидази А. Порушення в структурі ензиму ведуть до накопичення в клітинах церамідтрігексозіда і численним аномалій, одними з яких є утворення ангіокератом.

Симптоми ангіокератом

Локалізація, розміри і кількість ангіокератом знаходяться в безпосередній залежності від форми захворювання. У деяких випадках це впливає і на прогноз патології, тому визначення її типу грає важливу роль в діагностиці. На сьогоднішній день в дерматології виділяють п’ять основних форм ангіокератом.

  • Ангіокератома Мибелли – імовірно генетичне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, але з неповною пенетрантностью. Вражає в основному осіб жіночої статі, перші прояви патології виникають у віці 10-15 років, часто супроводжуються іншими судинними і вегетативними порушеннями – акроцианозом, долонним або стопного гіпергідрозом.

Ангіокератоми з’являються на шкірі долонь і тильного боку стопи, спочатку мають вигляд невеликих червонуватих точок. Згодом ці освіти досягають розмірів 3-5 міліметрів, змінюють свій колір на вишневий або багряний, починають злегка підніматися над поверхнею шкіри, покриваються роговими нашаруваннями. Помічено, що локальне або загальне охолодження прискорює утворення і розвиток ангіокератом Мибелли. При травмі або мимовільно новоутворення можуть покритися виразками і кровоточити.

  • Обмежена невіформная Ангіокератома – одна з форм захворювання, обумовлена ​​ембріональними вадами розвитку. Часто ознаки зміни шкіри можна помітити вже при народженні дитини, проте в деяких випадках новоутворення виникають в дитячому і навіть дорослому віці. Локалізація ангіокератоми може бути різна – стегна, тулуб, передпліччя. Найчастіше виникає одиничне утворення діаметром 2-5 міліметрів без тенденції до подальшого зростання, його колір варіюється від червоного до майже чорного. Ангіокератома може легко травмуватися з розвитком кровотечі.
  • Хвороба Фабрі – спадкова патологія, що відноситься до групи лізосомних хвороб накопичення. Так як її передача зчеплена з Х-хромосомою, хворіють переважно чоловіки, однак і у жінок-гетерозигот описані випадки розвитку цієї патології, хоч і в більш легкій формі. Одним з перших проявів хвороби Фабрі є болі нейропатичного характеру, потім виявляють порушення потовиділення (аж до ангідрозу) і освіту ангіокератом.

Новоутворення на шкірі виникають в дитячому або підлітковому віці, вони мають множинний характер і можуть вражати шкіру тулуба, кінцівок і навіть слизову оболонку рота. Зазвичай ангіокератоми при хворобі Фабрі дрібні, світло-рожеві, м’якої консистенції, явища гіперкератозу на них визначаються слабо. Серед інших симптомів даного захворювання частіше за інших виявляються серцеві порушення і ураження нирок аж до хронічної ниркової недостатності.

Ангіокератома Фордайса більшістю дослідників відноситься до ембріональних вад розвитку, хоча є припущення і про спадковий характер захворювання. При цій формі новоутворення виникають на мошонці або статевому члені, не так часто хвороба Фордайса виявляється у жінок – в такому випадку ангіокератоми з’являються на статевих губах. Перші прояви патології можуть виявлятися в різному віці – від 15 до 70-ти років, зазвичай освіти на шкірі мають поодинокий характер. Розміри ангіокератоми Фордайса складають 2-5 міліметрів, поверхня частіше гладка, іноді з гіперкератіческімі нашаруваннями. Новоутворення може бути причиною свербіння, при розчісуванні воно легко пошкоджується і кровоточить.

Кератома шкіри: що це таке

Кератома шкіри: що це таке

Солітарна папульозна Ангіокератома також відноситься до ембріональних вад розвитку. Судинне новоутворення на шкірі виявляється у віці від 10 до 40 років, локалізація може бути різна – шкірні покриви рук, тулуба, голови. Розмір ангіокератоми може досягати 10 мм, досить часто гіперкератоз і порушення в судинах стають причиною майже чорного забарвлення новоутворення. Ця обставина нерідко призводить до помилкового діагнозу меланоми шкіри, що спростовується гістологічними дослідженнями.

Діагностика ангіокератоми

Діагностика ангіокератоми проводиться на підставі даних огляду дерматолога, дерматоскопія, біопсії з наступним гістологічним вивченням структури новоутворень. Клінічна діагностика хвороби Фабрі також включає в себе генетичні дослідження та вивчення деяких біохімічних показників організму. При огляді виявляється одне або кілька (в залежності від типу ангіокератоми) утворень на шкірі, кілька виступаючих над її поверхнею, колір варіюється від рожевого до майже чорного.

Як правило, новоутворення безболісні, за винятком випадків, коли відбулася їх травматизація. При акуратному натисканні на ангіокератом склом відбувається її збліднення. На поверхні освіти часто визначаються гіперкератоз, нашарування, але іноді (наприклад, при хворобі Фабрі) їх може і не спостерігатися.

Незважаючи на різноманітність причин, що викликають утворення ангіокератом і деякі відмінності в їх зовнішньому вигляді, гістологічна структура таких утворень в цілому схожа. У товщі дерми виявляють Лакунарний розширені капіляри, які іноді можуть супроводжуватися кавернозними порожнинами, покритими ендотелієм. Вони піднімають епідерміс, в останньому часто виявляються акантоз різного ступеня вираженості, іноді епідермальний шар може бути истончен. У разі солитарной папулезной ангіокератоми в розширених капілярах нерідко відкладаються тромботичнімаси, багато в чому вони і стають причиною досить темного забарвлення освіти.

При хвороби Фабрі крім дерматологічних змін в діагностиці враховуються симптоми порушень інших органів:

  • нейропатичні болю,
  • ознаки гіпертрофії лівого шлуночка за даними ЕКГ,
  • порушення роботи нирок.

При офтальмологічному огляді очного дна виявляється розширення вен сітківки, мікроаневрізми, гіперемія дисків очних нервів. Генетична діагностика може виявити мутації гена GLA, вона є найбільш точним, хоч і досить складним аналізом. Також велику роль у визначенні причин ангіокератом при хворобі Фабрі грають біохімічні методики – такі як визначення активності альфа-галактозидази А в тканинах і лейкоцитах, концентрації сфинголипидов в плазмі крові. Диференціальну діагностику проводять з деякими формами гемангіоми, меланомою, визначеними спадковими захворюваннями (наприклад, хворобою рандом Ослера).

Лікування ангіокератом

З урахуванням того, що в переважній більшості випадків безпосередні причини розвитку ангіокератом невідомі, етіотропного лікування цих утворень на сьогоднішній день не існує. Лише відносно хвороби Фабрі застосовують ферментозаместітельной терапію для усунення дефіциту альфа-галактозидази А. З цією метою використовують такі препарати, як бета і альфа агалсідаза, однак вони можуть лише сповільнити або запобігти утворенню нових ангіокератом, тоді як на вже виниклі освіти така терапія не діє .

Множинні кератоми шкіри

Множинні кератоми шкіри

Для усунення ангіокератом використовують безліч місцевих процедур – хірургічне видалення, діатермокоагуляцію, кріодеструкцію, лазерне припікання. Перед призначенням лікування обов’язково необхідно проводити гістологічне вивчення освіти для підтвердження діагнозу і виключення таких станів, як гемангіома і меланома. У разі усунення таких форм ангіокератом, як обмежена, солітарна або хвороба Фордайса рецидиви найчастіше не виникають. Але, якщо причиною розвитку новоутворення є хвороби Мибелли або Фабрі, навіть після повного видалення судинної аномалії можлива поява нових на тих самих або інших ділянках шкіри.

Читати по темі: Ангідроз або відсутність поту