Ангідроз або відсутність поту

Ангідроз – це патологія потовиділення, при якій виділення поту різко знижується або припиняється повністю. Локальне порушення призводить до сухості і розтріскування шкіри, розвитку дерматиту; загальне характеризується розладом терморегуляції, зниженням толерантності до фізичних навантажень, вираженою інтоксикацією. При гострому загальному Ангідроз пацієнт повинен перебувати під пильною увагою медиків у зв’язку з високою ймовірністю порушення життєво важливих функцій організму. Діагноз ангідрозу ставиться на підставі спеціальних тестів. Лікування розлади потовиділення симптоматичне. По можливості проводиться усунення причин виникнення патології.

Причини ангідрозу

В основі розвитку патологічного стану лежить минуще або стійке порушення роботи потових залоз. Причиною цього може стати порушення формування придатків шкіри на етапі внутрішньоутробного розвитку, відсутність адекватної нервової стимуляції. Механізми формування патології різноманітні. Ангідроз є симптомом великої кількості захворювань. Найбільш часто до порушення виділення поту наводять такі причини:

1. Функціональні порушення організму. Припинення потовиділення спостерігається при вираженій дегідратації та інтоксикації. Причиною зневоднення часто стає недостатній питний режим в умовах жаркого клімату. Рідше ангидроз є наслідком шлунково-кишкових розладів та інфекцій, що супроводжуються блювотою і частим рідким стільцем, коли адекватне заповнення рідини не проводиться.
2. Спадкові захворювання. Патологія потовиділення описана в рамках синдрому нечутливості болю, первинного синдрому Шегрена, деяких форм ектодермальних дисплазій. В основі розвитку патології лежить гіпоплазія або відсутність закладки потових залоз в ембріональному періоді.
3. Неврологічні порушення. Активність потових залоз регулюється вегетативною нервовою системою. Зміна характеру потовиділення може бути наслідком пошкодження нервових стовбурів під час операцій або інвазивних діагностичних процедур, розвитку тунельних невропатій нижніх і верхніх кінцівок, паранеопластического неврологічного синдрому, аутоімунних і деяких інших захворювань.
4. Побічна дія ліків. Різке зниження потовиділення аж до його повного припинення є результатом отруєння акрихином, препаратами беладони, побічною дією холино- і ганглиоблокаторов. На першому місці за кількістю випадків ангідрозу – протиепілептичні засоби.
5. Дерматологічні захворювання і пошкодження шкіри. Ангідроз спостерігається при склеродермії, хронічному атрофічному акродерматіте, іхтіозі. Знижується виділення поту на ділянках променевого дерматиту, на місці опіків. Ступінь локального розлад потовиділення при пошкодженні шкіри визначається глибиною ураження.

Функціональні порушення при дегідратації пов’язані з втратою плазми крові. Зменшення об’єму циркулюючої крові призводить до зниження величини кінцево-діастолічного об’єму шлуночків і систолічного об’єму серця. Зменшення серцевого викиду супроводжується скороченням кровотоку в шкірі і, отже, потовиділення.

Ангідроз. Як лікувати ангідроз.

Ангідроз є характерним симптомом ряду спадкових захворювань, викликаних вродженими вадами формування похідних ектодерми: волосся, зубів, потових залоз. Аплазія потових залоз, їх недорозвинення призводить до розвитку генералізованого хронічного природженого ангідрозу, який зберігається у хворого протягом всього життя.

У нормі регуляція потовиділення здійснюється рефлекторно у відповідь на зміну температури тіла, крові і хімічного складу внутрішніх середовищ організму. Центри терморегуляції розташовуються в довгастому мозку і гіпоталамусі. Симпатичні і парасимпатичні волокна, кожне з яких здійснює іннервацію певної ділянки шкірних покривів, відходять від спинного мозку на рівні IV-Х грудних хребців. Порушення може статися на будь-якому з рівнів нервової системи. Часто патологія повиделенія розвивається одночасно з порушенням чутливості, рідше трофічними розладами.

Класифікація

Ангідроз – це зовнішній прояв досить різнорідних за механізмами розвитку і симптоматиці патологічних процесів. Окремі різновиди порушень можна згрупувати за причинами і формам захворювання. Класифікація полегшує лікаря і пацієнта розуміння змін, що відбуваються, прогнозування ускладнень та можливого результату захворювання. У клінічній дерматології розрізняють наступні форми ангідрозу:

• Природжений. Діагностується у пацієнтів з гіпо- або аплазією потових залоз. Часто успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Симптоми проявляються з народження. Перебіг захворювання хронічне. Порушення потовиділення генерализованное. Нерідко крім ангідрозу спостерігаються інші вроджені аномалії.
• Набутий. Розвивається як наслідок функціональних і патологічних змін в організмі. Відрізняється різноманіттям клінічних проявів, різним ступенем тяжкості наслідків для здоров’я пацієнта. Виділяють наступні форми придбаного ангідрозу:
• Гострий. Функціональне порушення, яке розвивається в результаті зневоднення, отруєння. Характеризується важким розладом терморегуляції, вираженою інтоксикацією організму. Без адекватної медичної допомоги висока вірогідність смертельного результату, незворотною дисфункції внутрішніх органів.
• Хронічний. Слідство порушення вегетативної іннервації, атрофії потових залоз. Ступінь вираженості визначається площею шкіри, залученої в патологічний процес, кількісною характеристикою порушення потовиділення.
• Тропічний. Зустрічається в країнах з жарким кліматом при недостатньому споживанні рідини. Характеризується невластивої іншим видам ангідрозу везикулярной висипом. У генезі цієї форми патології велика роль закупорки усть потових залоз найдрібнішими частинками піску, пилу.
• Вогнищевий. Ангідроз розвивається на обмеженій ділянці обличчя або тіла. Прикладом його може бути синдром Бернара-Горнера, коли на стороні поразки спостерігається птоз, міоз, енофтальм і порушення потовиділення. Відрізняється відносно легким перебігом. Стан пацієнта визначається основним захворюванням.
• Генералізований. Уражається вся площа шкірних покривів, а іноді також слізні залози, слизові залози носоглотки. Ступінь зменшення потовиділення може варіювати в широких межах від повного припинення потовиділення до незначного зниження рейтингу.

Симптоми ангідрозу

Природжений ангидроз

Клінічна картина багато в чому визначається формою порушення потовиділення. У пацієнта з вродженим ангідрозом можуть бути присутніми інші аномалії розвитку: відсутність волосся, деформація лицьових кісток, зміна форми і кількості зубів аж до адентії. У таких хворих найбільш складним є період новонародженості та раннього дитячого віку, коли механізми терморегуляції недосконалі і існує ризик розвитку гіпертермії. У дорослих пацієнтів стан компенсований за умови обмеження фізичних навантажень і адекватного питного режиму.

Хронічний генералізований ангидроз

Характеризується підвищенням чутливості до холоду та спеки, повторюваними гіпертермічній епізодами з потенційною загрозою для життя. Шкіра у хворих тонка і суха з регіонарним гіперкератозом. Свербіж, почервоніння, сухість, лущення шкіри обличчя, рук, інших відкритих ділянок тіла носять постійний характер з тенденцією до погіршення в холодну пору року. Фізичні навантаження не провокують появи поту. У більш сприятливих випадках піт виділяється, однак його кількості недостатньо для того, щоб підтримувати комфортну температуру тіла.

Причини хвороб потових залоз

У більшості пацієнтів з хронічним ангідрозом патологічні зміни зачіпають слізні і слизові залози, викликаючи появу синдрому «сухого ока», сухості носоглотки. Недостатнє зволоження очного яблука і слизової століття супроводжується свербінням, відчуттям «піску в очах», розвитком блефарити і кон’юнктивіту. Погане зволоження повітря при проходженні через носову порожнину і носоглотку може спровокувати астмоподобние симптоми.

Гострий генералізований ангидроз

Потенційно загрожує життю патологія. Протягом короткого часу стан хворого погіршується до важкого і вкрай важкого. Підвищується частота серцевих скорочень, частішає дихання. Унаслідок швидкого накопичення продуктів обміну і мінеральних солей збільшується діурез, порушується робота шлунково-кишкового тракту. Апетит знижений. При дегідратації спрага може бути болісним.

Якщо ж причиною розвитку гострого генералізованого анідроза є захворювання, то спраги може не бути. Підвищення температури тіла, пов’язане з ангідрозом, посилюється через наростання інтоксикації. Порушення самопочуття, функціонування органів і систем організму розвивається настільки швидко, що обстеження і корекція стану пацієнта проводиться в умовах палати інтенсивної терапії.

Локальний ангидроз

Локальна форма на загальний стан пацієнта не впливає. Шкіра в місці ураження лущиться, іноді розтріскується, але частіше виявити зміни можна тільки при проведенні діагностичних тестів під час комплексного обстеження з приводу інших симптомів, наявних у хворого.

Ускладнення

У новонароджених з недіагностованим ангідрозом гіпертермія призводить до пошкодження головного мозку і смерті. У ранньому дитячому віці кожна третя дитина з ангідрозом гине від погано контрольованого підвищення температури на тлі інфекційного захворювання.

Характерним ускладненням гострого генералізованого ангідрозу є порушення роботи печінки і нирок. Навантаження на ці органи при наростаючій інтоксикації збільшується, що у віддаленій перспективі може привести до хронічної недостатності. Згущення крові через втрати великого обсягу плазми, компенсаторне збільшення частоти серцевих скорочень може стати причиною розвитку серцевої недостатності.

Діагностика

Виявити порушення потовиділення нескладно. Набагато складніше визначити тип порушення і причину розвитку ангідрозу. При обстеженні пацієнта застосовується комплексний підхід, який заснований на проведенні лабораторних і функціональних тестів, консультацій суміжних фахівців: невролога, ендокринолога, генетика. План обстеження включає:

• Вивчення будови шкіри і її придатків. Підтвердити наявність або відсутність потових залоз дозволяють методи гістологічного дослідження шкіри, конфокальної мікроскопії або графітових відбитків долонь / стоп. Застосовуються ці методи при підозрі на наявність у пацієнта генетичних захворювань, одним із проявів яких є ангидроз.
• Кількісні методи оцінки потовиділення. Функціонування потових залоз оцінюється за результатами тесту пилокарпин-індукованого утворення поту. Введення пилокарпина в нормі підсилює продукцію поту. Залежно від ступеня вираженості порушень кількість виділеної шкірою рідини може бути значно знижено або відсутні повністю. Метод застосовується для виявлення генералізованих і обмежених форм патології.
• Генетичні тести. Проводяться з метою підтвердження передбачуваного спадкового захворювання. Дозволяють поставити точний діагноз, визначити прогноз для здоров’я і життя пацієнта. У дорослих хворих за результатами тестів лікар-генетик дає прогноз щодо ймовірності передачі виявлених генетичних порушень дітям.

Лікування ангідрозу

Спадкові форми патології вимагають постійної корекції. У хворих з набутими формами ангідрозу доцільно виявити і усунути причину виникнення патології. Хронічне розлад потовиділення і його наслідки – область інтересів дерматолога. Виявлення та лікування захворювань, що стали причиною розвитку анідроза, знаходиться в компетенції вузьких фахівців різних спеціальностей.

Яку діагностику проходити при ангідрозі

Хворому рекомендовано носити закритий одяг для захисту шкіри від дії ультрафіолету, сухого повітря, вітру. Нормалізувати рівень зволоження шкіри допомагають спеціальні лосьйони і креми. Під забороною будь-які теплові процедури. Рекомендується обмежувати фізичні навантаження, уникати перебування поза приміщенням в жарку погоду. При розвитку гипертермического епізоду необхідно доставити хворого до лікарні якомога швидше.

Читати по темі: Гіпергідроз долонь