Амілоїдоз шкіри

Амілоїдоз шкіри

28.12.2018 Off By admin

Амілоїдоз шкіри – це наслідок хронічного патологічного процесу, при якому в шкірі у вигляді округлих або гострих вогнищ відкладається амілоїд – невластиве організму в нормі нерозчинний з’єднання фібрилярні білка і полісахариду. Відкладення мають вигляд папул, вузликів, бляшок тілесного, коричневого або синюшного відтінку. В основі діагностики – виявлення амілоїду в зразках тканини, отриманих методом біопсії. Лікування спрямоване на усунення причин, що викликали розвиток захворювання, нормалізацію стану внутрішніх органів, усунення місцевих симптомів ураження шкірних покривів.

Причини

Накопичення патологічного гликопротеида амілоїду – наслідок порушення білкового обміну в організмі. Причина порушення обміну протеїнів визначає вид амілоїду, характер перебігу захворювання, клінічні прояви, прогноз для одужання або стабілізації стану пацієнта. Амілоїдоз шкіри може бути наслідком наступних патологічних процесів:

  • Хронічне запалення. У цю групу входить ревматоїдний артрит та інші запальні захворювання суглобів, остеомієліт, бронхоектатична хвороба, туберкульоз, лепра. Для локалізованого шкірного (Ліхеноїдний) амілоїдозу мають значення деякі дерматологічні проблеми: екзема, себорейний дерматит, бородавки, лишай, доброякісні новоутворення, нейродерміт.
  • Плазмоклітинні діскразіі. Плазмоцити в нормі – це частина імунної системи. Мутація призводить до повної перебудови функції цих клітин. Вони починають синтезувати аномальні легкі ланцюги імуноглобулінів. Ці білкові молекули стають попередниками AL-амілоїду. Так розвивається первинний амілоїдоз.
  • Генетичні порушення. Описано ряд спадкових різновидів амілоїдозу, що мають географічну прив’язку: «англійська», «португальська», «американський», які мають характерні шкірні прояви. Сюди ж можна віднести випадки розвитку ізольованого шкірного амілоїдозу у осіб старше 70 років, які не мають в анамнезі захворювань, ускладненням яких могла б стати амілоїдна дистрофія.
  • Хронічна ниркова недостатність. При хронічній нирковій недостатності порушується обмін протеїнів. У тканинах накопичується бета-2-мікроглобуліну – попередник амілоїду. Цей білок затримується не всіма діалізаторами. Виявлення амілоїдних дистрофії у пацієнтів на гемодіалізі вимагає уваги лікарів, підбору найбільш підходящих методик очищення крові.

Патогенез

В даний час описано велику кількість хімічних процесів, що призводять до синтезу різних форм амілоїду. Загальним для всіх цих реакцій є підвищення концентрації в крові білків-предшественіка амілоїдних фібрили. Для кожної форми амілоїду існують свої білки-попередники, кожен з яких відрізняється ступенем амілоїдогенних. До числа попередників відносяться транстиретин, B-протеїн, бета-2-мікроглобуліну, острівцевий амілоїдних поліпептид і деякі інші білки. Ступінь амілоїдогенних визначається наявністю змін в структурі протеїну, які можуть стати наслідком генетичних порушень або впливів на молекулу ушкоджують фізичних і хімічних чинників.

Амілоїдоз шкіри: причини та симптоми

Амілоїдоз шкіри: причини та симптоми

Глікопротеїди активно виводяться нирками, однак швидкість виведення виявляється недостатньою для очищення плазми крові від патологічних сполук. Вони починають відкладатися в стінках судин, в міжклітинному просторі паренхіми органів. Скупчення амілоїду порушують життєдіяльність клітин, призводять до здавлення нервів, розвитку атрофії і заміщенню спеціалізованих тканин сполучної, недостатності функції різних систем організму. Підшкірна жирова клітковина і шкіра – це основні «депо» амілоїдних фібрил. Їх відкладення визначаються в пунктатах шкіри задовго до появи клінічних проявів патологічного процесу.

Класифікація

Амілоїдоз шкіри не є самостійним захворюванням. Це наслідок системного порушення обмінних процесів. Шкірні прояви можуть переважати в клінічній картині захворювання або ж бути відсутнім. Вони можуть з’явитися раніше симптомів ураження внутрішніх органів або ж стати пізнім проявом АА- (вторинного) або AL- (первинного) амілоїдозу. Класифікація включає:

  1. Системний амілоїдоз. Області накопичення амілоїду розташовані повсюдно в організмі, в тому числі в шкірі. Процес може торкатися лише дерму або ж поширюється на епідерміс, слизові оболонки, підшкірний жир. Постійно прогресуюче ураження внутрішніх органів призводить до значного обмеження фізичних можливостей хворого, що вимагає прийняття радикальних заходів, спрямованих на досягнення ремісії.
  2. Місцевий амілоїдоз. Є найбільш сприятливим варіантом перебігу захворювання, так як життєво важливі внутрішні органи залишаються інтактними, і їх функція не страждає. Патологія не впливає на тривалість життя людини та його фізичні можливості. Ізольований (ліхеноїдний) шкірний амілоїдоз може бути як первинним, так і вторинним. Первинне ізольоване ураження шкіри має три форми:
  3. Узелковая. Амілоїд відкладається в шкірі по всьому тілу, але характерні прояви захворювання охоплюють обмежені ділянки шкіри нижніх кінцівок і пахової області.
  4. Плямиста. Комплекси білків і полісахаридів відкладаються в сосочковом шарі дерми, викликаючи характерні зовнішні прояви. Місцеві прояви можуть розташовуватися повсюдно.
  5. Вузлувато-бляшечная. Уражається шкіра і підшкірна клітковина, стінки судин, придатки шкіри (потові і сальні залози, волосяні фолікули). Характерні для цієї форми амілоїдозу шкіри елементи розташовуються на обмеженій області нижніх кінцівок.

Симптоми амілоїдозу шкіри

Первинний системний амілоїдоз

Патогномонічний ознака – поява параорбітальних геморрагий при кашлі, напруженні. Це пов’язано з ураженням інтими дрібних судин. Капіляри стають ламкими і легко пошкоджуються. Рідше розвивається индурация шкіри, що нагадує таку при склеродермії, утворюються папули, пухирці, вузлики і бляшки. Ущільнення поступово збільшуються в розмірах, зливаються.

Улюблена локалізація елементів – пахові, пахвові і інші великі складки шкіри, область лобка і стегон. На початкових етапах формування ущільнень шкіра над ними бліда, потім поступово темніє, починає лущитися, стає шорсткою.

Порушення трофіки шкіри в результаті пошкодження судин і нервів може стати причиною зміни пігментації окремих ділянок від повної втрати пігменту до вираженого посилення його продукції, алопеції. Уражені ділянки безболісні, свербіж не характерний.

Первинний місцевий амілоїдоз

Локалізація вогнищ відкладення амілоїду при вузликової формі: передня поверхня гомілок, рідше венечная борозна, голівка статевого члена. Вогнища до 5 мм в діаметрі розташовуються досить щільно, але не зливаються. Поверхня вузликів може лущитися дрібними брудно-сірими лусочками, містити рогові шипики. Колір утворень від блідого до синюшного. Шкіра в місці висипань ущільнена і береться в складку з великими труднощами. Пацієнта турбує болісний свербіж. В результаті расчесов на гомілках з’являються кров’янисті кірочки і виражена лихенификация. Сверблячка виникає як в місці розташування вузликів, так і в області незміненій шкіри в зв’язку з повсюдним відкладенням амілоїду.

Амілоїдоз шкіри - що робити

Амілоїдоз шкіри – що робити

При плямисту амілоїдозі уражається вся шкіра тулуба і кінцівок, більш часто – верхня частина спини. Плями мають бурий відтінок, злегка сверблять. У деяких випадках одночасно з плямами можуть з’являтися дрібні вузлики. Вузлувато-бляшкової амілоїдоз характеризується розвитком одиночних або множинних вузлів до 2 см в діаметрі переважно на розгинальних поверхнях гомілок. Вузли можуть зливатися в єдиний горбистий конгломерат, поверхня якого вкрита роговими нашаруваннями і дрібними лусочками. Болісний свербіж призводить до появи лінійних расчесов, лихенификации шкіри.

Вторинний системний амілоїдоз

Білково-полісахаридні комплекси відкладаються в шкірі і утворюють ущільнення, що мають вигляд дисків різного діаметру. Шкіра над ущільненнями спочатку бліда, а потім набуває темно-коричневу або синюшного забарвлення. Сверблячка може мати різну ступінь інтенсивності або відсутні зовсім. Поразка шкіри розвивається вже після того, як з’являться зміни у внутрішніх органах.

Вторинний місцевий амілоїдоз

Зовнішні прояви захворювання, як правило, відсутні. Глікопротеїди накопичуються в шкірі відносно рівномірно без утворення помітних ущільнень. Амілоїд виявляється під час гістологічного дослідження зразків, узятих як з внутрішніх органів, так і з шкірних покривів. Здавлення нервових закінчень шкіри може викликати свербіж різного ступеня інтенсивності.

Ускладнення

При системних процесах на перший план виходять порушення в роботі внутрішніх органів, що в кінцевому підсумку призводить до смерті пацієнта. Значно погіршує якість життя свербіж, який виснажує людину, викликає порушення сну, зниження працездатності і соціальної активності. Відкладення амілоїду і супутнє запалення призводять до значного збільшення мови в розмірах і ущільнення його тканин. Порушується артикуляція, процес жування і ковтання. Тривало існуючі шкірні бляшки, плями і вузлики є косметичний дефект, з приводу якого пацієнт може відчувати весь спектр негативних переживань.

Діагностика

Запідозрити захворювання дозволяють шкірні прояви, порушення з боку внутрішніх органів, зміни в результатах лабораторних та інструментальних методів дослідження у пацієнтів з групи ризику. Для підтвердження діагнозу в залежності від переважної локалізації ураження проводиться:

  • Біопсія внутрішніх органів. Зразки тканини беруть зі слизовою ясен, внутрішньої поверхні товстої кишки, з печінки, нирок. Виявлення амілоїду дозволяє на підставі одного дослідження поставити правильний діагноз і почати лікування. Достовірність методу при взятті зразків слизових становить 70%, нирки – 100%.
  • Біопсія підшкірної жирової клітковини. Більш щадний метод в порівнянні з забором зразків тканин внутрішніх органів. Його можна використовувати у осіб зі схильністю до кровотеч. У хворих на первинний амілоїдозом часто спостерігається недостатність X-фактора згортання крові, що обмежує можливості лікарів з проведення інвазивних діагностичних процедур. Виявити амілоїд в біоптаті шкіри вдається в 80% випадків.

    Лікування: амілоїдозу шкіри

    Лікування: амілоїдозу шкіри

  • Диференціальна діагностика шкірних проявів амілоїдозу в клінічній дерматології проводиться з рядом захворювань: веррукозной червоний плоский лишай, мікседематозний ліхен, вузлуватий веррукозной нейродерміт. У складних випадках до діагностики підключаються лікарі онкологи, гематологи, ревматологи. Може знадобитися виконання пункції кісткового мозку для виявлення мутованих плазматичних клітин і амілоїду.

Лікування амілоїдозу шкіри

Ефективний комплексний підхід до терапії. Її обсяг визначається характером клінічних проявів, ступенем вираженості місцевих симптомів, наявністю супутніх захворювань. Прогноз при природному перебігу амілоїдних дистрофії несприятливий, тому лікарська тактика може включати:

  1. Системну терапію. Вона в першу чергу спрямована на придушення хронічного запалення, зниження продукції білків-попередників. Другий значимий аспект – резорбція амілоїдних відкладень диметилсульфоксидом. Розвиток серцевої, ниркової, печінкової недостатності є підставою для призначення підтримуючої терапії.
  2. Місцеве лікування. Для зменшення свербежу та прискорення розсмоктування бляшок призначаються примочки з колхіцином, димексидом, преднізолон у вигляді мазі. Великий розмір вузлів є показанням для лазерного або хірургічного їх видалення. Відмова пацієнта від загального лікування при наявності показань робить місцеве лікування амілоїдозу неефективним і значно погіршує прогноз.

Читати по темі: Герпес оперізуючий