Гранулематоз Вегенера: причини захворювання, основні симптоми, лікування і профілактика

Аутоімунне захворювання, що зустрічається дуже рідко і характеризується розвитком запального ураження по гранулематозному типу.

Причини

Механізм розвитку недуги не встановлено. Розвиток хвороби найчастіше зустрічається у чоловіків і може розвинутися в будь-якому віці. Клінічна картина недуги практично нічим не відрізняється від проявів інфекційних захворювань, однак при даному типі недуги збудник відсутній. За однією з версій захворювання розвивається на тлі алергічних порушень, які виникають на тлі раніше невідомого алергену.

Внаслідок цього в організмі розвивається потужна імунна реакція, що викликає ушкодження різних тканин організму. Для цієї недуги характерно виникненням васкуліту і гранулематозного запального процесу.

Симптоми

1. Хвороба може виникнути різко або розвиватися поступово. Першими симптомами недуги є виражені носові кровотечі. Крім цього, для даного типу захворювання характерне виникнення кашлю, синуситів, кровохаркання і отитів. У патологічний процес найчастіше залучаються верхні відділи дихальної системи. При прогресуванні недуги виникає почервоніння слизової носа, а також її набряк і виникнення кровотеч. У деяких хворих відзначається підвищення температури, виникнення больового синдрому, симптомів загального нездужання, припухлості суглобів, запалення вух і очей.
2. При прогресуванні недуги може спостерігатися ураження артерій, що відповідають за кровопостачання серця, що супроводжується розвитком інтенсивного больового синдрому, а також може викликати розвиток інфаркту міокарда. При ураженні артерій відповідають за кровопостачання головного мозку, спостерігається поява симптомів, характерних для неврологічних патологій. Розвиток недуги може відбуватися за двома сценаріями: відповідно до першого хвороба може поступово прогресувати, а відповідно до другого – недуга може перейти в генералізовану фазу, при якій спостерігається запальне ураження всіх кровоносних судин. У цьому випадку на поверхні шкіри виникають невеликі виразки, які після загоєння залишають рубці.
3. Іноді недуга може супроводжуватися виникненням небезпечних для життя ураженням нирок, артеріальної гіпертензії. Ураження нирок може характеризуватися як легким, так і важким перебігом аж до розвитку важкої ниркової недостатності.
4. При важкому пошкодженні нирок, загрозливому для життя пацієнта, може виникати розвиток гіпертензії з типовими ознаками уремії. Недуга часто супроводжується розвитком анемії, іноді порушення може протікати у важкій формі.
5. Типовими симптомами недуги є швидка стомлюваність, гіпертермія, гіпертонія, гіперемія кон’юнктиви очей, утворення виразок на шкірі, розвиток отиту, кровохаркання, болю в грудній клітці, носових кровотеч, запалення носових ходів, болів в суглобах і ниркової недостатності.

Діагностика

Своєчасна діагностика захворювання дозволяє уникнути розвитку ускладнень. Діагностування недуги здійснюється на підставі наявності у пацієнта типових симптомів, фізикального огляду та збору анамнезу. Для більш точного визначення діагнозу призначають загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові, рентгенографію грудної клітини і аналіз крові на антитіла.

Хвороба Вегенера — системне захворювання

Лікування

Терапія захворювання розділяється на три етапи:

• індукцію ремісії;
• підтримання ремісії;
• лікування рецидивів.

Запальні ураження при цьому захворюванні провокують розвиток важких рубцевих змін. Лікування спрямоване на попередження незворотного пошкодження життєво важливих органів. Лікування загострення захворювання має проводитися в стаціонарі.

При швидко прогресуючому недугу застосовується комбінована пульс-терапії, для якої використовуються високі дози метилпреднізолону і циклофосфаміду. Після стихання гострої симптоматики проводять поступове зниження дози цих препаратів до підтримуючої.

Профілактика

На даний момент не розроблено спеціальних методів профілактики гранулематоза Вегенера.

Читати по темі:  Системні васкуліти